Показват се публикациите с етикет Болести. Показване на всички публикации
Показват се публикациите с етикет Болести. Показване на всички публикации

Автозомно - рецесивно генетични критерии – онаследяване

Автозомно - рецесивно генетични критерии – онаследяване
Генетичните болести обикновено се свързват с термина мутация. Това означава, че даден ген е бил променен от случайно събитие, наричано “мутация”. Тази мутация променя функцията на гена, който подава погрешна информация на тялото, в резултат на което се развива заболяването. Във всяка клетка са на лице две копия от всеки ген. Едното копие е унаследено от майката, а другото копие – от бащата. Мутацията би могла:
а) да съществува у родителите. Унаследяването бива два различни типа:
- рецесивно. Това означава, че и двамата родители притежават мутацията, която засяга само един от двата гена. Те не са болни, защото болестта се развива само ако и двата гена са засегнати. Рискът детето да унаследи мутацията от всеки от двамата родители е едно към четири.
- доминантно. Това означава, че една мутация е достатъчна за да се изяви заболяването. В този случай единият от родителите е болен и рискът детето да го унаследи е едно към две.
б) Мутацията би могла да липсва у родителите. Тя възниква при зачеване на детето. На таблица 1 са изобразени някои от основните генетични болести, като е посочен и начина на унаследяване / С АР е посочено Автозомно - Рецесивното унаследяване, с АД- доминантното унаследяване/.

Табл. 1. Генетични болести и типове унаследяване

№ Наследствена болест Тип унаследяване
1 Муковисцидоза AP
2 Бета-таласемия.  АР
3 Хемофилия А  Х
4 Хемофилия В Х
5 Спинална мускулна атрофия АР
6 Периферна невропатия Шарко-Мари-Тут 1А/HNPP АД
7 Периферна невропатия Шарко-Мари-Тут 1В АД/АР/Х
8 Периферна невропатия Шарко-Мари-Тут Х1 Х
9 Периферна невропатия Шарко-Мари-Тут 1С АД
10 Наследствена моторна невропатия тип V 2D АД
11 Наследствена моторна невропатия тип VІІ АД
12 HMSN-Lom.”Ломска болест” (при роми) АР
13 Мускулна дистрофия “Дюшен/Бекер”.  Х
14 Мускулна дистрофия ''Пояс крайник тип'' 2А АР
15 Мускулна дистрофия ''Пояс крайник тип'' 1В АД
16 Мускулна дистрофия ''Пояс крайник тип'' 1С АД
17 Мускулна дистрофия ''Пояс крайник'' тип 2С (при роми)  АР
18 Мускулна дистрофия “Емери-Драйфус” АД/Х
19 Хепатолентикуларна дегенерация. (Wilson)  АР
20 Наследствена несиндромна глухота  АР
21 Наследствена спастична параплегия АД/АР
22 Фенилкетонурия. АР
23 Галактокиназа  АР
24 MCAD Дефект в разграждането на мастни киселини АР

В зависимост от типа на унаследяване рискът за повторение на
заболяването при всяка следваща бременност е много висок и закономерен:
АР - автозомно рецесивно - риск 25 %
АД - автозомно доминантно - риск 50 %
Х - свързано - риск 50 % за момчетата.
Както е видно от таблицата, съществуват редица генетични болести.
Рядко известни болести, при които се среща АР – унаследяването са следните случаи:
Акрофациалната дизостоза тип Родригез е рядко заболяване, което се унаследява автозомно рецесивно. При този синдром мандибулофациалните дизостози и аномалиите на крайниците се асоциират с аномалии на вътрешните органи и ЦНС. При заболяването се наблюдават тежка микрогнатия и лицев дисморфизъм, атрезия на слуховите канали, ниско разположени и лошо моделирани ушни миди, множество костни аномалии на крайниците.
Анхидротичната ектодермална дисплазия (EDA I). Анхидротичната ектодермална дисплазия (EDA I) или Christ-Siemens-Touraine синдром е най-честата форма на хипохидротична ектодермална дисплазия. “Хипохидротична” означава намалена способност за отделяне на пот; ектодермална дисплазия се отнася за дефекти в развитието на ектодермата, която е ембрионален клетъчен слой, от който се развиват кожата, косата, зъбите, ноктите и жлезите с външна секреция. Пълна проява на синдрома се среща главно при мъжки пол (тъй като най-честата форма е Х-свързана). Установената честота е между 1 и 7 на 100 000. В голяма част от случаите се касае за анхидротична ектодермална дисплазия, унаследяваща се като Х-свързан генетичен дефект, което означава, че заболяването се проявява при мъже, тъй като те носят само една Х-хромозома. Жените имат две Х хромозоми и ако едната от тях носи болестния ген, то той се компенсира от другия, нормалния ген. В резултат на това при жените проявата на заболяването е минимална.
Болест на Уилсон. Болестта на Уилсон е автозомно рецесивно заболяване причинено от мутация на ATP7B гена. Дефицитът на ATP7B белтъка нарушава екскрецията на медта, което води до положителен баланс на медта, натрупване в черния дроб и токсичност от натрупване на свободни радикали. Клиничните прояви предизвикани от токсичността на медта първично са от страна на черния дроб и мозъка. Понеже съществува ефективно лечение от изключителна важност диагнозата да се постави възможно най-рано. Болестта на Уилсон може да се прояви с хепатит, цироза или чернодробна декомпенсация, като началото обикновено е в юношеската възраст, но може да се изяви и по късно.
Фамилната хемохроматоза (ФХ) е най-честото автозомно -рецесивно нарушение, засягащо бялото население. Заболяването се характеризира с абнормна абсорбция и натрупване на приетото с храната желязо, което води до увреждане на черния дроб и други органи, чернодробна цироза, хепатоцелуларен карцином, диабет, хипофизна дисфункция, артрит, пигментация на кожата и заболяване на сърцето. Наследствената хемохроматоза се среща най-често при индивиди от северна Европа и по-специално при хора с келтски произход и с произход от скандинавските страни.
Друга, вече по често срещана болест е болестта на Гоше.
Болестта на Гоше е наречена на името на френския лекар Филип Шарл Ернест Гоше, който пръв описва това заболяване през 1882 г. на 32-годишен човек, чийто черен дроб и слезка са били уголемени. През 1924 г. немският лекар Н. Лииб изолира една мастна съставка от слезката на хора с болестта на Гоше. Десет години по-късно френският лекар А. Агион идентифицира този компонент като глюкоцереброзид. Глюкоцереброзидът е съставка на клетъчните мембрани на белите и червени кръвни клетки. През 1965 г. американският лекар Роско Брейди доказва, че акомулацията на глюкоцереброзида е в резултат на ензима глюкоцереброзидаза. Изследванията на Брейди поставят основата за развитие на ензимо-заместващата терапия, използвайки глюкоцереброзидаза за заместване на липсващия ензим при болните от болестта на Гоше.
Човешкото тяло съдържа специализирани клетки наречени макрофаги, които извличат остарелите клетки чрез разграждане на прости молекули, които се включват в по-нататъшната обмяна на веществата. Този процес е аналогичен на яденето и смилането на храната. Макрофагите ядат изтощените клетки и разграждат техните клетъчни компоненти наречени лизозоми, които служат като храносмилателен тракт за клетките. Ензимът глюкоцереброзидаза се намира в лизозомите и е отговорен за разграждането на глюкоцереброзида на глюкоза и церамид. Пациентите с болестта на Гоше нямат нормална активност на ензима глюкоцереброзидаза. Глюкоцереброзидаза се натрупва в лизозомите и не позволява макрофагите да действат нормално. Уголемените макрофаги, съдържащи неразграден глюкоцереброзид, са наречени клетки на Гоше. Тези клетки са главен признак на заболяването. Болестта на Гоше е най-честата от 10-те така наречени болести на натрупване.
Съвременните възможности за ДНК - анализ като цяло предлагат разнообразни форми за диагностициране и откриване на генетичните болести, с възможност за АР –унаследяване.
Източници:
Съвременна генетика. Айала Фр., Дж. Кигер. София, Земиздат, 1987
Connor J.M., M.A. Ferguson-Smith (1995). Essential medical genetics. 3rd  Edn., Blackwell Scientific Publ

Адипозо-генитална дистрофия

Адипозо-генитална дистрофия

Касае се за болестен процес в хипоталамо-хипофизната система. Засягат се и двата пола, по-често в пубертетната или климаксната възраст. Заболяването се причинява от различни фактори, които увреждат пряко или косвено хипоталамо-хипофизичната функция/тумори, възпалителни процеси, травми/. От особено значение са инфекциозните заболявания, вкл. скарлатина, дифтерия, туберкулозен менингит, сифилис.

Характерно е разстройството в нормалната регулация на апетита, появата на ненаситен глад и промяна в поведението на болния, което предизвиква затлъстяване.

Налице са три основни признаци: генерализирано затлъстяване, изоставане в половото развитие и преки данни за патологичен процес в хипотално-хипофизната област. Заболяването започва неусетно, с усилване на апетита, който става непреодолим, увеличаване на теглото, забавяне или липса на полово узряване, промени до липса на менструален цикъл. При наличие на развиващ се тумор се появяват главоболие, повръщане и зрителни нарушения.

При туморен процес е възможно етиологично лечение - оперативно отстраняване на тумора. В малък процент от случаите такова лечение е успешно. При повечето болни се прилага консервативно заместващо хормонално лечение, диетичен режим, съдържащ 1000-1200 килокалории дневно с ограничен прием на масти и въглеводи и достатъчен прием на витамини. Прилагат се гонадотропни хормони в периодични курсове от 1-2 месеца, а при липса на ефект - тестостеронови препарати. У жени след пубертетна възраст се прилагат естрогени и прогестерон в циклични курсове. При тумор прогнозата е сериозна и зависи от оперативния риск и оперативния успех. В останалите случаи прогнозата е относително добра. При добре провеждан лечебен режим може да се постигне относително добро състояние. Обаче пълноценно възстановяване на половата функция не може да се разчита. Репродуктивната способност на болните обикновено е трайно загубена.

Вродената съединителнотъканна малостойност

Вродената съединителнотъканна малостойност

Вродената съединителнотъканна малостойност е част от голямата група наследствени заболявания на съединителна тъкан. Вродената съединителнотъканна малостойност създава условия в юношеската и по-късна възраст за развитие на повече или по-малко тежки заболявания от костно-ставния апарат, сърдечно-съдовата система и др.
Етимологията на вродената съединителнотъканна малостойност (ВСТМ) е неизвестна. Със задълбочаване на генетичните проучвания се подтвърди предполагаемата роля на мутанен ген като първопричина за настъпилите нарушения в съединителната тъкан.Едно от клиничните прояви при ВСТМ е сърдечно-съдовата малформация.
Психичните отклонения придружават всички форми на ВСТМ. Освен наблюдаваните психастения, немотивиран страх достигащ страхова невроза, носителите на ВСТМ са лениви, мързеливи , неорганизирани, отпуснати, некритични към себе си, с разлята мисловна дейност, което им пречи в учебните занимания. Интелектуалното им развитие варира в широки граници от нормално до първа-втора степен дебилност.
Съществуват две форми на ВСТМ:
Полисимптоматична, която е съвкупност от множество клинични, параклинични и анамнестични критерии. Тази форма е значително по-рядко срещана и дори несъвместима с живота поради нарушения в защитните функции на детския организъм или поради наличие на тежки пороци на развитието ( И. Дженев, Д.Генчев, Т.Милковска-Димитрова, И.Цонев , 1979).
1.Олигосимптоматична форма- тук се очертават две групи симптоми
- главни симптоми- плоскостъпие, разширени вени, разтегливи стави, очни промени и костно-лигаментарни.
- второстепенни- аномалии на ушните миди, сатвни болки, зъбни аномалии и сублуксации( на пръстите на ръцете).












Ообености на вниаманието, паметта и мисловната дейност при деца с ВСТМ-умствената активност се проявява в способността за продължителна, системна умствена дейност при решаване на различни интелектуални задачи. За умствената активност на болното дете може да се съди по устойчивостта на неговото внимание, по обема и точността на паметта, характеристиката на абсрактното логическо мислене и др. Промени в умствените възможности на децата са все още недостатъчно проучени.
При дългогодишни проучвания на деца с ВСТМ извън соматичните изменения установяваме и редица характерни психоаналитични особености. Провеждани са системни изследвания по отношение на мисловната дейност, особеностите на вниманието и паметта за доказване на отклонените приетите норми( Р.Арнаудова, Т.Милковска- Димитрова, 1977, 1979, 1984).
Установяването на сърдечно-съдовата симптоматика има голямо диагностично значение, както и прогностично.

Рехабилитация

Рехабилитацията трябва да подпомогне адаптирането на болното дете към изискванията на семейната, училищната, професионалната и социална среда.
Медицинска рехабилитация- децата с ВСТМ са често обременени с вродени соматични малформации . При тях се наблюдава хронично протичане на състоянието.
При диагностицирането на редица заболявания болните се нуждаят от медикаментозно лечение за постигане на непосредствено медико-биологично възстановяване. Едновременно с медикаментозното лечение е задължително провеждане на рехабилитационни комплекси по този начин се постига профилактиране на усложненията и достатъчно физическо и психическо възстановяване.












Психологическа рехабилитация

У децата с ВСТМ често са налице психастения и изразено в различна степен изоставане в интелектуалното развитие (Р.Арнаудова, Т.Милковска-Димитрова, 1977, 1979, 1984, К.Белчева, 1979). Навременно поставената диагноза е предпоставка за правилна оценка на интелекта при децата с ВСТМ, респ. Насочването им към общообразователни училища или учебни заведения за бавно развиващи се деца. Укрепване на здравето едновременно с учебните занимания оказва благоприятно въздеиствие върху интелектуалното развитие на децата.

Професионална рехабилитация

Проблемът относно професионалното и предпрофесионалното ориентиране на децата с ВСТМ се основава на заложбите у самото дете, които могат да се разкрият със специални методи на тестуване. Чрез прилагане на методите на функционалната трудотерапия може да се постигне подобряване на нарушената координация, изработване на по-фини дейности с ръцете.
Дългогодишните проучвания сочат че ВСТМ има прогресиращ характер. С напредване на възрастта при носителите й и се ангажират сърдечно-съдовата система и тесни специалисти, извън педиатрите, не търсят връзка с ВСТМ( Б.Соколов, Т.Милковска-Димитрова, 1984).

Социална рехабилитация

Този проблем може да бъде разгледан(условно разбира се) в три основни аспекта:
Първи аспект- изразява възможността и необходимостта чрез












социална рехабилитация да се върне на обществото пълноценен гражданин с неговия трудов, интелектуален и емоционален потенциал. Всеки отделен случай на ефективна социална рехабилитация на дете с ВСТМ е не само високо хуманен, но е във висша степен обществено полезен акт.
Вторият основен аспект се свежда до връщането на оздравялото и рехабилитирано дете в семейството, с което до голяма степен се възстановява нарушения вследствие на боледуването вътрешен семеен климат, психичното равновесие на родителите,братята и сестрите и от там тяхната пълна работоспособност и желание за пълноценна професионална изява.
Трети основен аспект отразява пълноценното възстановяване на личността, намираща се в процес на своето изграждане и консолидиране. Колкото е пагубен процесът на заболяването за формирането на личността на подрастващите, то много по-силно е положителното въздействие на цялостната медицинска и социална рехабилитация върху този процес, тъй като укрепва надеждата у детето и реалната възможност за осъществяването на неговите възможности и способности, самочувствието му сред приятелите и околните.Възстановеното личностно формиране има обратен ефект върху цялото по-нататъшно израсване на човека, тъй като с всяка преодоляна трудност човешкият характер придобива все по-устойчиви позиции и позитивни психични характеристики. Необходимо е организирането и прилагането на социалната рехабилитация да баде осмислено в стратегически план, като тя бъде включена в институционалната политика в тази сфера на здравеоопазването.
















Вродени сърдечни малформации

Причините за възникването на вродените сърдечни малформации все още не са открити. Многобройните хипотези ( значение на вирусната инфекция у майката, хиповитаминози, вредните навици и др. ) частично съвпадат с клиничните епимилогичните проучвания, но нито една от тях не обяснява изцяло появата на тези малформации и съответно не може да се превърне в теория. Дори успехите на генетиката през последните години засега не обясняват това явление.Наистина при някои форми генетични заболявания има и съпътстващи вродени сърдечни заболявания( при болеста на Landon- Down ) , но това е само частен случай.
Множеството от тези малформации възникват при задръжка и недовършване или неправилност на една от фазите на ембриогенезата на сърдечно-съдовата система и е много примамливо да се търси причината в дисфункцията на генното програмиране. Тези знания са нужни не само за пълнота на картината, но без тях е невъзможно профилактиката на вродените сърдечни малформации. Оттук е решаването на проблема по друг начин усъвъртшенстването на диагностичните методи ( преди всичко ехографски ) ще позволи ранната диагностика на вродените сърдечни малформации и при най-тежките форми на майката ще бъде препоръчано абразио.
От анатомията знаем , че сърцето е разделено с помощта на вертикална преграда ( предсърдния и камерния септум ) на дясно и ляво сърце, а с помощта на хоризонталната на предсърдия и камери. Тази съвършена структура на нормално сформираното сърце се извършва между втората и шестата седмица на интраутеринното развитие. Формирането на различните сърдечни












структури (преградки, клапи и т.н .) става паралелно във времето. Този процес може в редки случаи да бъде нарушен и възникват аномалиите – частична или пълна малформация.
Терминът малформация подсказва , че става дума за анатомична неправилност в развитието, но всъщност се подразбира такова изменение, при което рано или късно настъпва нарушение в хемодинамиката.

Разпространеност и честота на различните малформации

Понеже става дума за изключително разнообразна по форма патология, почти всички изследвания върху честотата на вродените сърдечни малформации се градят върху патологоанатомични данни. На пръв поглед това е най-обективният метод. Но се оказва че дори това, дали тези аномалии се срещат по-често у момчетата, или у момичеатата ( данните сочат 6:4 в полза на момчетата) , не може да се смята за окончателно установено, защото по начало в кърмаческата възраст момчетата умират по-често. Освен това такива малформации като незатворен артериален проток или дефект в предсърдната преграда от тип ostium secundum съществуват и при нормално развитие на новороденото, но в някои случаи това е тежка патология, а в други е вариант на зъкасняващото обратно развитие, нямащо значение за хемодинамиката.
H.Bankl изследвал 50 263 аутопсирани, от които 1000 са с вродени сърдечни малформации. По данни на същия автор 79% от лекуваните консервативно или нелекуваните деца са умирали в първата година на живота, а 92%- в продалжение на 2 десетилетия.






















Общи принципи при лечението на болните с вродени малформации

Хирургично или консервативно?Във всички случаи,при които хемодинамиката се нарушава от съществуването на вродена сърдечна малформация, по принцип е показно хирургическо лечение.Консервативното лечение има място при подготовка на детето за операция,за да протече тя при оптималните условия, максимална компенсация, ликвидирани инфекционни огнища и интеркурентни заболявания и т.н.

Кога да бъде опериран болният?
Фактът, че половината от родените с вродени сърдечни малформации умират в 1-вата година на живота, подсказва, че оперативното лечение трябва да бъде извършено колкото може по-рано, като у някои застрашени деца този срок се измерва с часове.От друга въпреки нарасналите възможности на съвременната кардиохирургия, анестизиология и реанимация операциите с ЕКК у децата с телесна маса под 10кг. Дават значително по-висока смъртност, отколкото у по-големите.Голямо значение при решаването на сроковете за оперативно лечение има и социалният аспект.
Възрастните с вродени сърдечни малформации(ВСМ) се оформиха като особена група в кардиологията в резултат на успехите на детската кардиология и сърдечната хирургия през последните три десетилетия.Това позволи на голяма част от децата със сложни вродени аномалии да достигнат до зряла възраст(над 80%).
Броят на възрастните с ВСМ в една страна е трудно да бъде установен, тъй като те посещават различни лекари и здравни заведения, но по изчисления, направени на база данни от други европейски страни, у нас би трябвало да има около 20 000 души с ВСМ.







Групата на възрастните пациенти с ВСМ включва:
*пациенти, които не са оперирани;
*пациенти,които са оперирани и не се нуждаят от продължителни оперативни интервенции;
*пациенти с трудни палиативни операции;
*пациенти,които не могат да бъдат оперирани.
Възрастните с ВСМ се представят с два модела:неоперирани,
т.е. естествено доживели до зряла възраст и оперирани и доживели зряла възраст.
Продължителността на живота при неоперираните пациенти в последните години се удължава поради прецизно медикаментозно въздействие, върху хематологичните нарушения, нарушенията на бъбречната функция, електрофизиологичните нарушения и бременност,както и успешните интервенционални процедури.
Дълготрайната преживяемост след операцията зависи от следните фактори: възраст, при операцията; степен на намаляване на натоварването на камерния миокард; миокардната протекция по време на операцията; електрофизиологичните последици; трайност на протезните материали; остатъчни явления и усложнения след операцията.
Основните проблеми при възрастни с ВСМ могат да се обособят в следните три групи: медицински, хирургични, и психо-социални проблеми.
Психо-социални проблеми
Тази група проблеми са свързани с интелектуалното развитие,
Трудова заетост,застраховка, физическа активност и спорт, качество на живот.
Освен сложните медицински и хирургически проблеми, възрастните с ВСМ имат и редица психо-социални проблеми, за




които се нуждаят от подкрепа. Това са хора, преживели често драматични, травматични,терапевтични и диагностични интервенции по време на ключови фази от жизненото си развитие. Интелектуалното им развитие се влияе от генотипа, наличието на синдроми от нарушената хемодинамика от ВСМ иначина на неговото лечение.Много важен е правилният избор на подходяща, съобразена със състоянието на пациента професия. По отношение на физическата активност се приема, че редовни физически упражнения имат благоприятен ефект (социален, медицински и психологически) при всички пациенти, неза-
висимо от ВСМ, но с различна степен на натоварване. Това важи и за тези със значими сърдечни заболявания и сърдечна недостатъчност.Усилията на медиците са насочени към подобряване на качеството на живот на пациентите с ВСМ. Това включва физическо здраве, психологическо състояние и социални връзки. Психологическата адаптация към зрелия живот зависи не само от вида и тежеста на ВСМ, но също така и от отношението и поведението на семейството, приятелите и общността на израстналите с ВСМ.

Как се оценява ефекта на кардиологичната рехабилитация върху качеството на живота ?

Като сумарен показател, кардиологичната рехабилитация оценява физическите, социалните,емоционалните, интелектуалните и професионалните функции, задоволството от труда и свободното време, семейната среда, секса, отношенията в обществото, икономическата полза.















Икономическият ефект на кардиологичната рехабилитация се оценява като:
-пари, вложени от здравеопазването и болните;
-пари, спечелени от по-ранното стабилизиране и ресоциализация
-от избегнати усложнения;
-при анализа’’cost-benefit’’резултатите се измерват с години удължен живот;
-при анализа ‘cost-effectiveness’’резултатите се измерват в годи-
те, спечелен труд;
-при анализа’’cost-utilities’’резултатите се измерват в годините, преживени с добро качество на живота и материални доходи.
Пет години медицински грижи по програмата на кардиологичната рехабилитация струват 68% от разходите на 5 години неструктурирани грижи.Всеки рехабилизиран болен има по-висок личен доход в следващите шест месеца.
Икономически и психологически фактори наложиха амбулаторната рехабилитация като предпочитана.Възможна е рехаби-литация, ако тя се индивидуализира по фаза на заболяването, етапна и крайна цел на принципа рехабилитация кого, защо, кога, как и къде ?

Фактори, които препятстват развитието на рехабилитацията
-съкращаването на болничните и амбулаторните разходи от ЗОК увеличава броя на болните без достъп до КР;
-пренасочване на големи здравни инвестиции в елитни болници,
което създава впечатление за КР(кардиологична рехабилитация) като елитно лечение
-предприемачи купуват здравни служби, но се интересуват от бързи доходи без инвестиции в качество.














-единствено КР позволява реални дългосрочни цели в лечението и реално отчитане на лечебни ефекти.Извън нея остават болни с фалшив контрол на сърдечно-съдова недостатъчност и с фалшиво висока или ниска инвалидност, психо-социална изолация.
-Вече 60 години се стреми да изгради своята архитектура от разпокъсаните усилия на множество здравни , психологични, професионални и обществени структури за постигане на оптимално отношение човешки функции- човешка дейност-човешки интереси. Преобладаващото обществено безучастие у нас остава архитектурата недовършена.
-Въпреки технологичния бум в медицината, съществува дефицит и нестабилност в здравната система: болните се изписват от болниците по-рано без осигурена адекватна рехабилитационна програма. Това е причина за усложнения и загуба на ефекта от болничната фаза на лечението. Повишената осветеност, обучение и изисквания на болните биха спомогнали за включването им в рехабилитацията.
-Издигането на личностното участие на болния е един от най-
плодотворните приноси на кардиологичната рехабилитация.
Изграждането на хоризонтални и вертикалини връзки
Между участниците в рехабилитационния тим е символ за съвременен организационен успех в здравеопазването.
Рехабилитационния вакуум се запълва , стига да има с какво и ако предварително се създаде интерес към проблем, породен от практически и икономически подбуди.
















Практика, диагностика , терапия, актуални проблеми-изд.
Хавитис ООД, 2006; акад.Илия Томов и доц.Н.Гочева
Хемолитична анемия
Анемиите са болестни състояния, които се характеризират с намаление на броя на еритроцитите и количеството на хемоглобина в единица обем кръв, на концентрацията на хемоглобина и на хематокрита под установените норми.
Еритроцитите живеят нормално около 120 дни и в хода на живот постепенно остаряват главно поради промени в мембраната, нарушаване в метаболизма и на равновесието на натриевите йони. При тежки увреждания на еритроцитите разпаданетоим настъпва много по- рано и може да се прояви дори в циркулиращата кръв.
При хемолитичните анемии животът на еритроцитите е знацително скъсен за разлика от умерено скъсения живот на тези клетки при други видове анемии: има повишен разпад на еритроцитите, проявен в различна степен в зависимост от вида на анемията.Силата и продължителността на хемолизата определят
тежестта на заболяването. Хемолизата може да бъде в тъканите
(екстравазална) или в циркулиращата кръв(интравазална).
Етиологията на хемолитичните анемии е разнообразна.
В някои случаи се касае за наследствено обусловени заболявания с генетичен дефект, който е причина за образуване на патологични еритроцити.Други форми са придобити и се развиват
при друго основно заболяване, под влияние на токсични фактори, физикохимични увреждания, имунни процеси или дгуги
въздействия. Хемолитичните анемии от своя страна се делятна 2 основни групи: 1.вследствие на инраеритроцитни дефекти и
2.от извънеритроцитни фактори. Тежките хемолитични кризи са понякога опасни за живота.Проявеното в детска възраст заболяване се отразява на физическото, а понякога и на психическото развитие на детето.Прогнозата се утежнява от сърдечна декомпенсация (особено при съпътстващ вроден порок).













Самочувствие. Психика

Самочувствието на болния е много чувствителен и важен показател за неговото състояние. Телесно и душевно здравият човек е с добро, „нормално” самочувствие-бодър, жизнерадостен, с желание за работа, уверен в себе си и силите си, с будни и разностранни интереси. По правило той не мисли за здравето си, не се тревожи за него, не се вглежда в състоянието на организма си, не спира вниманието си върху неговите органи и техните функции.
Различните болести по различен начин и в различна степен нарушават самочувствието на болния. При дълготрайните и мъчно лечими заболявания обезверяването на болния е главаната причина за лошото самочувствие, като може да се достигне до психична депресия. Но психичната реакция спрямо болеста е нещо твърде индивидуално, едни хора са твърди духом и оптимисти, а други- крайно малодушни. По-бавно развиващите се хронични инфекциозни и други болести увреждат самочувствието постепенно и в различна степен. Затова лекарят трябва внимателно да наблюдава болния. Психичното състояние на болните може да бъде нарушено и при вътрешни заболявания- до степен на реактивни психози. От нервно-психичната реактивност зависи какво отражение върху психиката на болния ще даде соматичното заболяване( сомато-психични отношения), а също и до колко при или други условия ще възникнат психо-соматични нарушения, проявяващи се видимо със”соматични” оплаквания.


















Консултативна психология

Подпомагаща относително здравите хора в максимално разгръшане на потенциала им за развитие във всички области на живота им. За тази цел консултативната психология използва голямо разнообразие от сложни психологически интервенции, предназначени не само да помагат на хората в адаптацията им към средата, но и да променят средата и да я правят по-пригодна към човешките потребности.
Клиентите се разглеждат като нормални хора, нуждаещи се от помощ за справяне със стресовете и задачите на всекидневието. Задачата на консултанта е да насочи клиентите си към нови стратегии за справяне и нови начини на поведение, които да използва, за да мобилизира наличните или да изгради нови по-адекватни модели( ресурси ). Консултантът подпомага клиентите в постигането на тяхното оптимално развитие и премахне пречките пред нормалния растеж. Консултантът включва в целите си личностното развитие и в други области освен в работата. Във фокуса на вниманието е личността, при който способностите за себеопределяне са в центъра на вниманието,загрижеността, активността и приемането, предаване чрез терапевтична връзка. В центъра на вниманието е човекът, като особено се набляга на развитието на способностите му, а не на патологията.
Характерни за консултирането са следните дейности:
-Отдава се значение на човешкото развитие, включително взема-
не на решения относно образованието, избора на професия и междуличносната адаптация.
-Към професионалната компетентност на консултанта спадат уменията и знанията, необходими за установяване на терапевтична
връзка, оценка на проблема, предизвикване на промяна и оценка
на резултатите.
С консултирането се свързват следните компетенции: умение за водене на интервю, за подобряване на взаимоотношенията, човешките взаимоотношения и консултирането във връзка с професионалната кариера. Подпомагащите професии единствено консултативната психология обръща внимание на ролята на професията в живота на хората.
Психологическото консултиране е метод , чрез който се постига овладяване на модели за планиране на собствената дейност, свързана с това саморегулация на поведението, по-добра адаптация и усъвършенстване на социалното взаимодействие.
Консултативната психология е подпомагаща хора с временна и трайна трудоспособност.Те имат не по-малка нужда както от психологическа така и от професионална рехабилитация.
От чуждестранния опит: Първият Закон за професионална рехабилитация(граждански закон 236) в САЩ е приет от Конгреса на 2 юни 1920г. Този закон поставя ударението преди всичко върху професията, а рехабилитацията е определена като „възтановяване годността на нетрудоспособното лице да се включи в носещо му възнаграждение занятие”.
На теория професиналната рехабилитация е насочена към хора-нетрудоспособни и това е един от възможните варианти за тях.Първоначалната цел е било обучение- развитие на професи-оналната кариера, професионалното напътствие и професионално обучение.Но на практика много нетрудоспособни хора са под бирали за осъществяване на целите си тези възможности, които са им достъпни, често без да обръщат внимание на формалните дефицити на намеренията на специалистите. Личният опит малко замъглява статистическите тенденции и прави дефицитите не точни. Стигматизирането на професионалната рехабилитация и обстоятелството, че нуждата от нея се поражда от нетрудоспособноста, също могат да бъдат причини.С.Олшански смята, че нетрудоспособният често страда не от една, а от различни стигми, свързани с физическия външен вид, със стереотипните идеи за получаване на обществена помощ и други. Според Олшански на стигмата се обръща малко формално внимание в областта на професионалната рехабилитация и приносът й за подобряване на качеството на живота може би ще става все по- необходим.
В България
Специална грижа и закрила на лица с намалена
трудоспособност (КТ)
Чл.314.Работник или служител, който поради болест или трудова злополука не може да изпълнява възложената му работа, но без опасност за здравето си може да изпълнява друга подходяща или същата работа при облекчени условия, се трудоустроява друга или същата работа при подходящи условия по предписание на здравните органи.
Чл.315.Работодателят с повече от 50 работници и служители е длъжен да определя ежегодно работни места, подходящи за трудоустрояване на лица с намалена трудоспособност от 4 до 10 % от общия брой раб. места.
Чл.317(3)Работодателят е длъжен да премести работника или
Служителя на подходяща работа съласно предписанието на здравните
Органи в 7-дневен срок от получаването му.
(4)При неизпълнение на предписанието на здравните ор-
Гани от работодателя той дължи на работника или сужителя обезпечение По чл.217
Чл.320.(1)Работник или служител, който е трудоустроен по реда
На този раздел, получава трудово възнаграждение за изпълнената работа. Кодекса на труда урежда трудовите отношения между работника или служителя и работодателя, както и други отношения свързани с тях. Кодекса цели да осигури свободата и закрилата на труда, справедливите и достойни условия на труд,
на работниците и служителите.Закони има, но използваме ли ги, за да защитим правата си ?
Знаем правата си, знаем и задълженията си, познаваме и
законите разбира се, но много от хората не прибягват до тяхната защита. Причините са различни.
В едно от проучванията, обхващащо седем държави, сочи , че в България степента на насилие на работното място е най- високо-това заявява заместник генерален секретар на международния синдикат Ледер.Една четвърт от населението на работното място е обект на насилие (физическо или вербално).
Една от основните причини, хората да допускат това, е страха да не загубят работата си.За сметка на това последствията могат да бъдат такива-неудовлетвореност от работата, а от тук понижаване качеството и количеството на продукцията, ниско самочъвствие,тревожност, душевен дискомфорт много други. Всичко това води до поражения на психикат
Когато пред един млад човек стоят тези проблеми компле-
сно-многобройни сериозни заболявания и проблем на работното
място, тогава, за него последствията могат да бъдат фатални.
Д.К. потърси помощ в консултативния кабинет. Клиентът
работи в частен хотел. Назначен (по трудов договор) на работа
като салонен управител, но едновременно с това работодателка-
та използва труда му и за други дейности без да получава за това клиента допълнително възнаграждение. Д.К. се чувства некомфортно на работното място.
Цели на консултанта:
-Да се открият проблемите създаващи дискомфорт на работното място;
-Да се създадат стратегии за преодоляване на трудностите;
-Вземане на решение за промяна на средата или да се направи по-пригодна за човешките потребности- стратегии за справяне и нови начини на поведение, които могат да помогнат в планиране на живота на клиента;
-Клиента да овладее нови форми на поведение като развива личността си;
-Да способства промяна в поведението(клиента), така че да може да живее продуктивно и да изпитва удовлетворение от живота, независимо от неизбежните социални ограничения;
Задачи:
1.Д а се представят съществуващите атмосфера и ситуации на работното място, които създават дискомфорт и напрежение;
2.С помощта на консултанта клиента да прозре всички свои ресурси и възможности, които да използва за решаване на проблема;
2.1.За решаване на всеки проблем съществуват няколко възможни варианти на решение, ако един единствен то тагава нямаме проблем. Тези варианти трябва да бъдат отписани;
2.2. Избира се един от вариантите ( или възможна комбинация от тях ) и се формулира решението;
2.3. Всеки проблем съществува ( или създава ) определена изходна ситуация , която трябва да бъде пълно и точно изяснена;
Методи на работа:
1.Индивидуално консултиране- консултанта не дава готиви отговори, а само предоставя рамка, чрез която клиента да осъзнае по-добре свойте проблеми, да помогне за себеразбирането и намиране решение на проблема;
2.Наблюдение- събиране на информация за етимологията на болеста, влияние върху физическото и психическото здраве на клиента;
3.Беседа- тя е несравнимо по-регламентирана, планирана и програмирана. Непринуденото ангажиране на консултанта може да се окаже разбирасе несъвместимо с пълноценното наблюдение върху всички реакции на консултирания, поради което функциите на наблюдението биха могли да се поемат от друг участник;
Етични принципи:
1.Работа според професионалната специализация
2.Запазване на конфиденциалността по отношение на лицето с което работя, техния личен и професионален живот
Процедури до вземане на решения:
1.Събиране на информация
2.Определяне на проблема
3.Идентифициране на причините или особеностите на поведението
4. Проверка на различните възможни решения
5. Стесняване кръга на възможните решения и изпробването им, сравняване на резултатите
6. Разширяване и преразглеждане на решенията в зависимост от резултатите
Описание на случая
План за водене на случай в психологическото консултиране на младеж
Възраст: 22 годишен
Име : Д.К.Д.
Заетост : работи като барман в заведение
Образование : средно професионално
Д.К. е с вродено сърдечно заболяване и хронична сърдечна недостатъчност, вродени аномалии на сърдечните камери и съобщителните отвори. Претърпява две хирургични интервенции 1986-1990 година ( съответно на 2 и 6 годищна възраст ) в Трета градска клиника на Медицинска академия София. В процес на лечение откриват хемолитична анемия изключителното рядко заболяване- Синдром на Картагенер. Този комплекс от заболявания и лечение прави изключително трудно отглеждането му, отнема доста време от вниманието на родителите за обгрижването и възпитанието му. Родителите му са изключително внимателни и грижовни .Д.К. има по-голяма сестра, която е вече семейна и живее отделно от родителите си.
Д.К. завършва средно професионално училище с профил
„фризьорство” , но не работи като фризьор, защото не му допада тази работа. За сега прилага уменията си на приятели и познати. Предпочита да работи в друга сфера.
Д.К. кандидатства във висше учебно заведение, специалност „Социални дейности”. Не е приет, но не губи надежди. Желае да пробва отново тази специалност, но решава да отложи кандидатсването си с една година. Майка му работи като медицинска сестра, а баща му е вече пенсионер и бивш служител на БДЖ.
Д.К. работи повече от 6 месеца по Програма към Бюрото по труда в частен хотел. Младежът е назначен на работа като салонен управител в ресторанта към хотела. Месечното възнаграждение,Бюрото по труда му изплаща 110 лева. Освен като салонен управител работодателката му възлага и други дейности-работа в кухнята към ресторанта, да оправя стаите в хотела- „ момче за всичко”. Освен всички тези дейности, които са извън длъжностната характеристика на младежа работи и с удължено работно време- не спазване на трудовото споразумение и работно време от страна на работодателката.
Подготовка преди психологическото консултиране
1.Предварителна информация и набелязване на проблемите
-след разговор по телефона – възраст,месторабота,здравословни проблеми ипроблем от друг характер
-медицинска литература за запознаване със заболяването- вродени сърдечни малформации,лечение, рехабилитация, законова защита( всичко описано по- горе 1-20 стр.)
2.Планиране на първата сесия и организация на средата, в която ще се проведат консултациите
Консултативен кабинет-среща-разговор в консултативния кабинет. Предполага се, че клиента в него ще се чувства пред-
рзположен към откровен разговор.
Изисква се консултант- клиент да са от едната страна на масата,бюро и др., на едно нивона погледите и в същото вре-
ме място удобно за деликатно наблюдение.
Не се допуска фронтално разположение на клиент- консултант, разделени от бюро или друга преграда. На клиен-
та се предлага сам да избере мястото, където да седне от предложените му два еднакви стола или кресла. На другия стол сяда консултанта.
Анализ на предварителната информация и набелязване на
проблемите на клиента и планиране на първата сесия.
Д.К. е младеж с утвърден характер, интереси, убеждения и
цели като всички обикновени млади хора. Но вродените заболявания, продължително лечение и начина му на живот може би дават отпечатък на психическото му развитие и начина на поведение.
2.Неудовлетвореност от работата или заплащането, взаимоотнощения с работодатели и колеги.
3.Семейна среда- произход, заболявания, емоционален климат в дома, семейно възпитание.
4.Социална среда- приятелски кръг, свободно време, интереси, работна среда, финансова обвързаност, зависим от семейството, сигурност, срахове, контакти, отношение към институции.
5.Удовлетворение от труда- Дж.Грей и Ф. Старк отбелязват, че теориите за мотивацията имат практически приложения във функционирането на организацията по такъв начин, че да максимализират удовлетвореността от труда и духа на служителите и работниците. Те цитират четири свързани с труда области, които влиаят върху човека.
-Стресът- в съвременния живот е неизбежен. Факторите,които предизвикват стрес и кризисни състояния на личността, стават все по-многобройни и разнообразни по характер. От друга страна все повече се изясняват механизмите на развитие на емоционалния стрес и на различните сресови състояния. Това дава възможност за насочена профилактика, овладяване и лечение на среса и последиците от него. Основен фактор в борбата срещу стреса е личността и степентта на антистресовата резистентност.
-Удовлетвореност от труда носят и наградите- практическо предизвикателство е за ръководителите кога и как да награждават и наказват
- Компенсациите- макар че заплащането да е важен фактор за удовлетворяването от труда, за повечето работници не е много полезна като основен мотиватор. Други дименсии са важни- безопасността на труда, контролът, условията на труд и статусът, както и допълнителните служебни облаги.
Кое е мотивиращото при клиента- заплащането или безопасността
-Положителен климат на работното място- без него другите подбуди за трудово изпълнение ще страдат
Първа сесия-40-50 минути
Веднага след предварителното проучване. Разговор с майката.
Цели :
1.Установяване на доверие
2.Създаване на чувство за сигурност и спокойствие и предразполагане към откровеност, изразяване на чувства, опасения и притеснения относно сина й.
3. Да се вдъхне увереност у майката за справяне с проблема
Задачи :
1.Изясняване проблема на майката и проблема на младежа
2.Изясняване на причините и следствията
3.Изготвяне на общи стратегии за излизане от проблеми
Очаквана съпротива :
1.Притеснение, тревожност
Ход на сесията
1.Кратък разговор за предразполагане и отпускане към откровен разговор
2. Ккави са притесненията и очакванията на майката
3. Възможнст на клиента да разкаже за детството, лечението отглеждането и трудности при възпитание на детето
4. Да сподели свойте срахове , опасения и тревоги
5.Задават се въпроси: каква е нейната преценка за ситуяцията? Ще намери ли сили синът й сам да се справи с проблема? Търси ли родителско съдействие или разчита изцяло на себе си?
6. С какво тя би помогнала- с подкрепа и разбиране
7. Подкрепящи организации, към които би могла да се обърне-насърчаващи, да отстояват правата си и нуждата от специални грижи, срещи и разговори с други семейства с подобни проблеми, за контакти и взаимопомощ.
8. Майката да подкрепя и насърчва сина си без да отнема правото му да се справя сам в тази и други подобни ситуации. Борбата с пречките и трудните ситуации води до усъвършенстване на личността, до натрупване на знание и опит, но всичко това трябва да се пречупва съобразно капацитета и личностните особености на индивида.
Очаквани резултати
1.Вяра в силите и увереност в способностите на сина си.
2.Преодоляеане на притесненията и опекунското отношение.
Техники
1.Задаване на въпроси
2.Разказване, споделяне
3.Емпатия
Втора сесия-40-50 минути
Среща-разговор с Д.К.
Място-консултативен кабинет
Цели :
1.Усрановяване на доверително отношение клиент-консултант
2.Изясняване на позициите за максимална откровеност и съдействие за изясняване на проблема
3.Създаване чувство за сигурност и конвенционалност
Техники :
Задаване на въпроси-предимно отворени
Саморазкриване ( за печелене на доверие )
Информиране
Ход на сесията :
1.Започва с посрещане на клиента, настаняване, първи впечатления, задаване на въпроси
2.Саморазкриване на консултанта за печелене на доверие
3.Да се покаже на клиента , че консултанта е там за да решат заедно проблема
4.Дава се възможност на клиента да разкаже за неща, които иска да сподели
5.Задаване на въпроси, за идентифициране на съвкупността от проблеми
6.Насочване вниманието на клиента към основния проблем, да го формулира точно и ясно
7.Предлагат се и се обсъждат стратегии за разрешаването
8. Показване на клиента, че няма не разрешими проблеми и че никой не заслужава да бъде унижавано достойнството му по един или друг начин
9. Човек е длъжен да познава себе си и да прави реална оценка на условията в околната среда, като адаптира съответно поведението си, преценява възможностите си, ограничава ненужните амбиции, регулира изискванията на околните им избягва неадекватни ситуации. Това не означава пасивност и примиренчивост
10. Насочва се вниманието на клиента за правна консултация с юрист от Програмата, с чието съдействие е назначен на работа
11. Необходимо е сам да вземе решение и да пожелае такова разрешаване на проблема-юридическа защита за нарушение на трудовото споразумение. Нездравословната среда, в която работи носи вредни последствия за неговото физическо и психическо здраве
12. Друга алтернатива за разрешаване на проблема е смяна на местоработата. Това обаче изискава обяснения пред изппълнителните служби към Програмата, което клиента иска да избегне. Нежелае да се стига до конфликт между него и работодателката
Очаквана съпротива
1.Бягство от централния проблем
2.Да разкрие чувствата си
3.Страх и недоверие
Очаквани резултати
1.Печелене доверието на клиента и вяра, че консултантът е човекът , които ще му помогне
2.Създаване на схема за провеждане на следваща сесия и обсъждане на резултатите от първа сесия
3.Разбиране, че човек може да влияе на средата, в която се намира, а не само тя на него.
4.Стратегии
5. Самонаблюдение
Трета сесия -40 минути, една седмица след първата сесия
Среща-разговор с Д.К.
Място- местоработата на Д.К.
Междувременно Д.К. напуска работа като салонен управител и започва работата като барман в заведение. Напуска работа без да прави опити да използва стратегиите, които са обсъдени на първата сесия. Счита , че така е по-добре и за работодателя. Не желае да създава напрежение и „излишни конфликти”. Според него това ще бъде , „излишно изразходване на енергия”.
Цели
1.Отговор на въпроса: бягството от проблема ли е наи-удачния вариант?
2.Съпоставка „бягство” или да покажем адекватни комуникативни умения и средства, за да извоюваме това което ни се полага .
Задачи:
1.’’Изготвяне на автопортрет на клиента’’- изясняване на всич-
ки проблеми от миналото. Човек трябва да познава себе, за да преценя реално възможностите си.
2. Включване на преблемите в схема и посочване на взаимните им връзки. Понякога е необходимо да адаптираме поведението си спрямо околната среда.
3.Какъв начин на поведение да изберем, когато погазват достой-
нството ни? Да регулираме изискванията на околните.
4. Изясняване на причините и следствията.
Техники:
1.Задаване на въпроси.
2.Разказване-споделяне
3.Самоанализ.
4.Емпатия.

Очаквана съпротива:
Очаква се клиента да е спокоен.

Очаквани резултати:
1.Засилване на доверието към консултанта и вяра за справяне с
проблемите.
2.Споделяни на проблеми, пропуснати на предишната сесия.
3.Самоанализ и оценка на действията си.
4.Самонаблюдение и увереност, че и той може да влияе на средата
„Човекът е същество разумно, или поне същество, което се стреми да действа разумно и да изглежда разумно в очите на другите и в своите соибствени очи.”
Албер Камю
Ход на сесията
*Кратък разговор за моментното състояние и готовност за започване на сесията.
*Притеснения, очаквания
*Разговор за всички приятни и неприятни моменти случили се след първата ни сесия.
* Разговор, за това да използваме деловото общуване като сбли
жаване и постигане на интереси, а не като раздалечаване и кон-
фронтиране.
*Как да поддържа човек своето вътрешно равновесие и душе-
вен конфорт, задоволяващо го равнище на самоуважение, ви-
сока(или нормална) трудова мотивация. Всеки човек има нужда да бъде уважаван, да получава уважение и признание, да бъде приеман. Като изискваме това от другите с поведението си , с реакциите си, а не да „се свием в черупката си” и да чакаме нещата да се оправят от самосебе си.Да не се страхуваме да реагираме открито, само защото, че ще ни приемат като конфликтни личности. Затова се оттегляме в „тихия фронт”, но означава ли това, че като сме „загърбили” проблема, той е решен? Не остава ли вътре в нас? Чувстваме се неудовлетворени, подтиснати дори.
Избягвайки „конфликта”и тази пасивна позиция, в никакъв
случай не е полезна за човек с определено натрупано ниво тревожност. Отрицателните емоции ще прерастват в безпокойство.
Като напомняме на работодателя за правата си, това е начин да бъде изживяно и преодоляно вътрешното напрежение и да бъде канализирана(избегната) фрустрацията.
Много е важно за нас, при проблем, той да бъде обсъден, не-
щата да бъдат изяснени със спокоен тон и позитивен дух.
В името на физическото и психическо здраве всички конфли
кти да се приемат съзнателно и да се извеждат до решение.
„целта не се състои в това да се предотвратява или отстраня-
ва конфликта, а това- да се намери начин той да се направи
съзидателна сила.”/М. Дойч,1973 г./
Поради напредване на времето клиента се приканва да се настрои към приключване и ако има да сподели нещо важно, което е отлагал по една или друга причина.

На втората сесия клиентът беше видимо спокоен, ведър и отзивчив. Няма притеснения на новото работно място.Чувства се добре с новите си колеги. Говореше с оптимистичен тон, дори сподели вижданията си по различни въпроси. Планира да продължи образованието си във висше учебно заведение, но е решил това да направи следващата година.
Отговорите на Д.К. бяха лаконични.Лицето му излъчваше равновесие и хармония,но не липсваха и усмивки- искрени и премерени. Сякаш се притесняваше да изразява свободно чувствата си. Не изразява упрек или негативно отношение към когото и да е, но не желае лошо отношение към него самия. Вижда положителните качества у човека, но приема и недостатъците им.Не споделя страховете си. Чувстава се обиден,когато нараняват достойнството му, по какъвто и да е начин. Няма терзания , нито чувство за вина.
Няма много приятели, „ те са малко , но качествени”.
Много ги цени, има им доверие. Лицемерието го отблъсква.
Анализ на информацията
В целите на консултанта липсва личностната трансформация на клиента. По случая в основата е подкрепящата консултация- подпомагане на клиента да вземе решение, какви стратегии и пътища да предприеме, себеразбирането, да реши какво иска от себе си, удовлетворява ли го това което е в момента, какви са неговите потребности и изграждане на стратегии за постигането им , как се вижда в новата работна среда.
В медицината, психологията и педагогиката специалистите са наясно, как се отглежда и какво коства на семейството отглеждането и вазпитанието на дете със здравословни проблеми- продължително болнично лечение, хирургически интервенции, рехабилитации, домашно лечение и денонощни грижи, след това социализация, възпитание, образование, работа и др. Нормално е в такива случаи в едно нормално семейство да се прокрадват чувствата на срах, тревога понякога и разочарование и дори чувство на вина.
Под изключителните грижи , насочващата помощ на любящите и знаещи родители Д.К. става активен и пълноправен участник и ръководител в своето собствено развитие. Родителите с превъзходно психично здраве, с много вещина и топлина задоволяват специалните потребности на болното си дете. Това прави особено силна връзката родител-дете и направлява в правилна посока психичното развитие на детето. За това спомагат- подпомагащия модел на възпитание и способност на двамата родители да създават жизнени ситуации, които подпомагат растежа на детето и неговото
развитие, подобряват и психичното му развитие. Вниманието им винаги изострено към подрастващото момче, но не го разглезват
Комлексът от диагнози-болести не ограничава родителите, не стесняват диапазона му на действие и комуникация.
Не се оправдаха очакванията ми. Не забелязах избягване от участие в общността, не забелязах и чувство за малоценност у Д.К.. Напротив търси контакти, любознателен, с изградена положителна ценностна система. Сърдечният порок е оказал влияние върху формирането му като личност, дало е отражение върху неговата увереност, но в положителна посока. Борбата с болестите го амбицират да върви напред. Физическите ограничения изграждат характера му, калява волята му. Това е като компенсация- прави го по- мъдър, по- зрял. Търси баланса, за да оцелее.
Като човек със сърдечно- съдови заболявания, не се чувства по- различен от останалите. Това не го кара да се чувства комплексиран и по-малко адаптивен, напротив. Млад човек с ясно поставени цели. Знае какво иска от себе си. Работата, която напуска не отрича, че му е дала много- доста социални контакти,срещал е много и различни хора, налагало се е да има взаимодействие с различни институции. Желанието му е да кандидатсва догодина „социални дейности”, защото тази специалност, ще му даде възможност по- късно да бъде полезен на хора със специални потребностии, а и до болка познава техните нужди и проблеми- личната и професионална адаптация. Родителите му го подкрепят- „той умее сам да ръководи съдбата си”.
Впечатляващото у Д.К.,е че положително настроен към всичко заобикалящо го.
Прогноза:
Физически и душевно здравият човек е с добро самочувствие, с желание за работа, за себереализация и уверен в себе си. И обра-
тно – при хора с дълготрайни и трудно лечими заболявания в различна степен влияят на самочувствието на болния, а не рядко водят до емоционален срив. Това от своя страна пречи на болни-
те да се справят ефективно с реалния свят на настоящето.
Консултанта работи в следните насоки и очаква:
1.Цялостното изразяване на болезнените емоции в консултатив-ната сесия да спомогне на клиента да се „разтвори”, за да се постигне един процес на възстановяване- емоционално.
2.Засилване на положителното чувство у клиента /напр.самооце-
нка, увереност/,за справяне с проблемите. Да бъде по- комбина-
тивен, като използва по- смели и различни стратегии за справяне.
3.Чрез самонаблюдение и самооценка на поведението си клиен-
та да опознае себе си. Да прави реална оценка на условията в околната среда, като адаптира съответно поведението си.
4.Умения у клиента да търси нови начини за физическа релакса-
ция, за намаляване на психическото напрежение и увеличаване на положителните емоции.
5.Желание за промяна в поведението, като клиента овладява но-
ви форми на поведение.
6.Като прилага гъвкаво към специфичните условия при ситуация
следващия набор от стратегии значително би допринесъл за предотвратяване на проблемите на работното място:
- да изисква от работодателя ясна роля на работещ и ясно определяне на задачите според длъжностната характеристика,
дефиниране на отговорностите.

-ако е необходимо да изисква от работодателя да формулира вътрешен правилник, с норми и правила на работа
-ако е необходимо да се напомня на работодателя кои действия са правилни и кои не
-ако е нужно да се поговори с работодателя за възможност самостоятелно да избира, как да изпълнява работата си.

Обобщение:
Решени проблеми :

1.Свободно клиента изразява болезнените емоции
2.Самостоятелно и уверено клиента се справя с трудностите
3.Желание за промяна в поведението и овладяването на нови форми за действие
4.Осъзнава своите силни страни и личностни качества
5.Клиента знае какво иска от себе си- желае да продължи образованието си във висше учебно заведение. Направи своя избор на професия
Нерешени проблеми :
Все още е трудно за клиента да се освободи от инертността и пасивността. Има право да бъде себе си, но трябва да си позволи много от нещата, които до сега вътрешно си е забранявал. Трудно му е да се приеме в активна позиция когато е необходимо, поради убедеността му, че ще бъде приет като конфликтен, злоблив, това е против природата му. Клиента желае промяна в тази посока- да се реагира непосредствено и открито ( не агресивно ). Така се допринася за конструктивното разрешение на проблема. В противен случай рискува да остане с чувството, че е пренебрегнат.
Заключение:
След направения анализ на получените резултати се установява, че поставените цели и задачи са осъществени за един много кратък период от време. Срещите с клиента продължават в насока изграждане на една по-силна личност, която смело да преследва целите си и да изявява позиците си в живота.


„ Единственият ключ към
разбирането на живота
се съдържа в разбирането за това
как човек се справя с всеки от
значимите жизнени проблеми и
как неадекватното разрешение на
предишните проблеми
го лишава от възможността да се
справя с бъдешето.”
Е. Ериксън

Използвана литература:

1.Малеев, Ат. ; Вътрешни болести- I, II, III том , -учебник за студенти; изд. Медицина и физкултура; София -1980
2.Драгойчев, Ч. Сърдечна хирургия ; изд.Медицина и физкултура; София -1987
3.Милковска-Димитрова, Т., Каракашов, Ат. ;Вродена съединителнотъканна малостойност у децата;изд. Медицина и физкултура;София -1987
4.Томов, Ил. , Гочева, Н; Профилактика, диагностика , терапия, актуални проблеми; изд. Хавитис ООД , София-2006
5.Енциклопедия по психология; изд. Наука и изкуство 1998

КОНЮНКТИВИТ

КОНЮНКТИВИТ

Д-р Петър Димков-гл. асистент
УМБАЛ „Александровска”-София

Конюнктивата се разглежда като част от защитния апарат на очната ябълка. По хистологичния си характер тя е съединително-тъканна ципа, покрита с епител. При възпаленията на конюнктивата се явява т. нар. конюнктивна инекция. Тя представлява препълване, хиперемия на конюнктивните съдове и трябва да се различава от цилярната иникция, която се дължи на препълване с кръв на дълбоката перилимбална съдова мрежа и на еписклерените съдове. Цилярната инекция, наричана понякога и перикорнейна, се явява при заболявания на роговицата, на ириса или на цилярното тяло и наличието й е указание за по-голяма сериозност на заболяването в сравнение с конюнктивната инекция.
Най-честите заболявания на конюнктивата и изобщо на окото са възпаленията на конюнктивата, наречени конюнктивити. Най-добрата класификация на конюнктивитите би била етиологичната. Тя обаче е възможна в сравнително малко от случаите. Според вида на секрета конюнктивитите биват катарални /със слузна или слузно-гнойна секреция/, гнойни и псевдомембранозни. В зависимост от протичането си биват остри, подостри и хронични.
При острия катарален конюнктивит болните се оплакват от чувство на чуждо тяло под клепачите, парене и глождене, слаба фотофобия и сълзотечение. В случаите когато конюнктивната секреция не е много изобилна, болният заявява, че само сутрин клепачите му се слепват.
Обективно наред със сълзотечението се наблюдават още и отделяне на секрет, хиперемия и оток на конюнктивата. В началото към сълзите се примесва само слуз. Постепенно количеството на слузта се увеличава и секрета придобива слузесто-гноен и дори чисто гноен характер. В случеите, когато секретът е много той прелива през клепачните ръбове навън и се стича по бузите. Твърде често обаче секретът е малко и не се вижда.
Хиперемията на конюнктивата се появява под формата на конюнктивна иникция. Тя може да има различна интензивност. В хиперемията участвува и клепачната конюнктива. В някои случаи тя е силно хомогенно зачервена.
Отокът на конюнктивата при слабите степени на конюнктивита се изразява в намаляване на лъскавината и прозрачността й. По-силният оток на конюнктивата се вижда ясно с просто око. Понякога отокът е толкова голям, че конюнктивата се повдига като вал, пръстеновидно, над роговичния лимб или даже изпъква извън клепачната цепка. При много острите катарални конюнктивити се наблюдават точковидни или по-големи, с неправилна форма кръвоизливи в конюнктивата. Острият катарален конюнктивит обикновено запачва в едното око и скоро, в течение на няколко дни засяга и второто. Обикновено той трае от 7-10 дни.
Етиология. Острите катарални конюнктивити могат да се дължат на различни причини: микроорганизми /стрептококи, стафилококи, пневмококи и др./, химични дразнения, увреждания от лъчев произход, общи заболявания /скарлатина, грип, морбили, трихинелоза и др./.
Пролетният катарален конюнктивит е сезонно заболяване. Той се явява пролетно време и продължава през целия летен сезон. Обикновенно болестта се появява през детството и след дългогодишни повторения към зрялата възраст болестните прояви изчезват или в гояма степен намаляват.
Вирусните конюнктивити зачестяват все повече и протичат значително по-тежко и с по-голями усложнения, отколкото бактериалните конюнктивити. За тях няма специфично лечение и терапията се свежда до предотвратяване на усложненията и редуциране на вторичната инфекция. Към тази група конюнктивити се числи и епидемичния кератоконюнктивит. Пичинява се от адено вирус. Познати са над 40 серологични типа адено вируси. Те причиняват респираторни заболявания, тонзилити, фарингити и кератоконюнктивити. Често протичат като адено-фарингиална треска, съчетана с епидемичен фоликуларен конюнктивит. Болестта започва едноочно с катарални явления. След няколко дни се развива истинската картина на заболяването, характеризираща се със силен оток на клепачите, силна хиперемия, увеличение на фоликулите на форникса, малки точковидни кръвоизливи, увеличени и болезнени предушни лимфни възли, роговични субепителни клетъчни инфилтрати, наподобяващи снежни топки. Болният има много силна фотофобия, епифора и чувство, че очите са наръсени с пясък. Зрителната острота може да е силно намалена.
При лечението на различните конюнктивити могат да бъдат използувани локални антибиотични, кортизонови, антихистаминни, противовирусни препарати. При наличие на засягане на рогавицата кортизоновите препарати са противопоказани. Те могат да се употребяват, когато няма нарушаване на повърхностния епител на роговицата.


За контакти:


гр. София 1373 гр.София 1000
ул. „Суходолска” №143 ул. „Св. Георги Софийски” №1
тел. 02/ 9282877 УМБАЛ „Александровска”
катедра „Офталмология”
тел. 02/9230235

Гастроезофагиална рефлуксна болест при деца и кърмачета

Д-р Радка Куманова
Гастроезофагиална рефлуксна болест при деца и кърмачета

- Здравейте! С удоволствие ви представям д-р Радка Куманова, която е работила дълги години, още от 1971г. като главен асистент в Детска гастроентерологична клиника на Университетската болница към Медицински Университет – София, а понастоящем е консултант по детска гастроентерология в Медицински Център „Детско здраве”, който се намира в София на улица “Ами Буе” № 27.
Д-р Куманова имаме доста запитвания, особено от общопрактикуващи лекари, за проблеми свързани с оплаквания от стомашно-чревния тракт, особено при деца и кърмачета. Затова като начало бих искала да ви попитам, какъв дял имат гастроентерологичните заболявания сред децата?
- Гастроентерологичните заболявания стоят на второ място по честота след заболяванията на дихателната система. Като най-чести прояви още от най-ранното детство, в кърмаческата възраст, е именно гастроезофагиалният рефлукс, функционалните коремни болки и запекът.
- Какво точно представлява гастроезофагиалната рефлуксна болест (ГЕРБ)?
- Гастроезофагиалният рефлукс е ретроградно движение на стомашното съдържимо от стомаха към хранопровода, като там се придвижва както въздух, така и течно съдържимо, приетата храна, някои ензими и жлъчно съдържимо, които могат да имат увреждащо влияние върху лигавицата на хранопровода. За гастроезофагиална рефлуксна болест се говори, когато освен това патологично движение на тези течности и съдържание на стомаха, се добавят и други симптоми, предизвикани именно от въздействието на тези върнали се в хранопровода течности и съдържимо. Тогава се появяват болки, тогава повръщането и регургитациите са по-силно изразени, а се добавят и симптоми от страна на други системи и органи, най-често от страна на дихателната система – горни дихателни пътища, бронхи и бели дробове.
Гастроезофагиалният рефлукс може да бъде първичен и вторичен. Първичен е тогава, когато не се установяват други съпътстващи заболявания и в този случай той се проявява само с регургитации, т. е. връщане на части от съдържимото на стомаха или с повръщане, което включва вече цялостно изпразване на стомаха, под влияние на това, че се свива, съкращава мускулатурата на самия стомах. При вторичния рефлукс съществува и друго заболяване, което благоприятства именно връщането на съдържимото на стомаха към хранопровода и най-често тази гастроезофагиалната рефлуксна болест като вторична проява се среща при неврологични заболявания, когато не е съвършена регулацията на гастроезофагиалния свинктер, на пилорудеалната област, когато има някакво друго органично заболяване на централна нервна система, при аномалии на гастроентестиналния тракт и при недоносеност, където генезата на това състояние може да бъде комплексна.
- Има ли нещо друго специфично за децата и кърмачетата, което е по-различно от ГЕРБ при възрастните?
- По отношение на разликите с ГЕРБ при възрастни може да се каже, че по-често в детската възраст е само гастроезогафиалния рефлукс, без това да е болест и честотата на това състояние е най-голяма в периода на новороденото, като при недоносени деца в първите 3, 4 месеца тя може да достигне до 85 % сред новородените недоносени, а вече при нормално родените с нормално тегло доносени деца честотата е 32 до 67 %, според различни проучвания в различни страни. За съжаление у нас няма такова проучване. Само 5 % от децата, които са имали гастроезофагиален рефлукс в ранната кърмаческа възраст, на 1 годишна възраст вече нямат болестни прояви. С това именно се отличава детският гастроезофагиален рефлукс, но когато става дума за гастроезофагиална рефлуксна болест има включване на други симптоми. При една част от децата, именно в тези 5 % остават симптоми, които наподобяват тези при възрастните и може те да останат дълготрайно боледуващи, дори и във възрастта над 18 години.
- Какво е необходимо да знае общопрактикуващият лекар, за да реагира адекватно на такива оплаквания?
- Преди да изброя кои са симптомите при гастроезофагиален рефлукс и гастроезофагиална рефлуксна болест бих искала за кажа за причините за това състояние. Те все още остават не съвсем изяснени, защото точното изясняване на причините изисква многостранни изследвания, с апаратура предимно, което в ранната детска възраст е почти неприложимо, но може да се каже от проведените научни изследвания, че причините са различни – малостойност преди всичко на гастроезофагиалния свинктер, на мускулната част, която отделя стомаха от хранопровода и нарушена регулация в движението на този гастроезофагиален сегмент и пилородеалната област. Разбира се при вторичния рефлукс играят роля и други фактори, които са заложени в други органи и системи, преди всичко в централна нервна система, която командва именно регулацията на опразването на стомаха, гълтателния рефлекс и изпразването на цялостния храносмилателен тракт, което играе роля при рефлукса.
- Какви са симптомите на гастроезофагиалния рефлукс и съответно на гастроезофагиалната рефлуксна болест?
- При малкото кърмаче гастроезофагиалният рефлукс предизвиква връщане на хранително съдържимо преди всичко в устната кухина и по това лесно се разпознава, но в някои случаи липсва такова връщане, но детето опъва в дъга тялото си назад, може да плаче при започване на храненето, да бъде по-възбудено през целия ден, да е нарушен неговият сън и да отказва хранене. Може плача да е много продължителен, да се яви продължително хълцане и в крайна сметка да намалее броя на дефекациите. При по-големи деца, когато те могат да изразят оплакванията си, се явява болка зад гръдната кост, парене зад гръдната кост, като топлина, освен това те усещат връщане на кисело-горчиво съдържимо в устната кухина. Понякога се закашлят и продължително хълцат. По същия начин както при кърмачетата се нарушава храненето като се явява безапетитие и понякога затруднено преглъщане.
- Чувала съм, че петна по възглавничката може да бъде ориентир за майката?
- Когато кърмачето няма особени прояви и не връща толкова често или не повръща, може само по време на сън да се яви намокряне на възглавничката, което се нарича „симптом на мократа възглавница” и по това да се съди, че детето рефлуктира нощем, по време на по-продължителния сън.
- А при по-големите деца?
- При по-големите деца нощната кашлица е симптом, който показва, че има дразнене на ларинкса, трахеята от попаднало върнато съдържимо по време на сън, но обикновено тези симптоми се появяват вече при гастроезофагиална рефлуксна болест, докато самият гастроезофагиалнен рефлукс бива физиологичен акт и може да не се съчетава с други симптоми, освен едно изплюване буквално на част от съдържимото на стомаха, без детето да бъде неспокойно, без да се нарушава неговият сън. Когато ги има болестните симптоми, които особено се отразяват на тегловната крива на детето, това е наистина обезпокоително и тогава наистина се говори за гастроезофагиална рефлуксна болест и това изисква изясняване и лечение по-нататък. Проблемни са главно случаите, когато преобладават симптоми от страна на дихателната система, защото съдържимото на стомаха може да се връща незабелязано и да предизвиква само дразнене на ларинкса и трахеята, да се наблюдава една продължителна кашлица, при което тя да се отдава на друго заболяване, а не на самия гастроезофагиален рефлукс. Тогава е трудно и без някои изследвания не може да се докаже първопричината за кашлицата. Но обикновено в кърмаческата възраст основен симптом е пероргитацията и не остава незабелязано, така че общопрактикуващият лекар знае често, че това е физиологично явление, среща се често и може да даде определени съвети на родителите как да постъпват при това физиологично състояние. Ако симптомите не се преодолеят до 6 месечна възраст или поне не намалеят по сила и по честота, трябва още в ранните месеци да се изяснят нещата и да се търси и друга причина, която може да обясни рефлукса, т.е. да се касае за вторичен гастроезофагиален рефлукс, който изисква друго поведение.
- Какви консултации е необходимо да направят родителите?
- Родителите би трябвало да бъдат насочени от лекуващия лекар или от педиатър, който обслужва съответния контингент малки деца и кърмачета към специалист педиатър най-напред, а ако е необходимо и направо към педиатър гастроентеролог. От една година вече съществува такава тясна подспециалност, официално призната, но и доста педиатри знаят как да третират това състояние при малкото кърмаче и по-голямото дете.
- Какви са други трудности и проблеми при диагностицирането?
- По отношение на симптомите, които се явяват, регургитация и повръщане, не може абсолютно и категорично да се каже, че детето има само това леко нарушение, защото тези симптоми се наблюдават и при много други заболявания, някои от които са по-сериозни, други – по-незначителни. Преди всичко в ранното детство, особено първите три месеца, трябва да се изключи възможността това да са прояви на т. нар. хипертрофична пилорна стеноза, която се среща повече при момчета и именно в тази ранна възраст между 3 и 4 месеца. Тогава има симптоми, които могат да откроят заболяването, защото то протича с много обилно повръщане, дори и детето да не е хранено. То може да повърне в началото на храненето, още със захапване зърното на майката или със захапване на биберона, т. е. да са минали повече от 3 часа като престой на съдържимото в стомаха. Това трябва да буди съмнение за нарушено опразване на стомаха и ако детето е в тази ранна възраст, да се изключи именно това заболяване. То протича също с обезводняване, с една по-определена нервност, болки от това, че стомахът се свива болезнено и се стреми да се опразни, но има пречка в опразването и тя се състои именно в един хиператрофирал мускул в изхода на стомаха, т. нар. пилор. Обикновено педиатърът се колебае в диагнозата между тези две състояния. Ако може клинично да изключи пилорната стеноза, то гастрезофагиалният рефлукс се третира съответно и той може да го насочи към педиатър гастроентеролог, докато при пилорна стеноза насочването трябва да бъде към хирург и хирургична клиника, защото единствено оперативна намеса повлиява състоянието.
- При евентуално грешно диагностициране или закъсняване на диагнозата има ли някакви опасности?
- По отношение закъсняване на диагнозата - гастроезофагиалния рефлукс може да се регистрира във всяка една възраст и в първите 6 месеца обикновено не може да доведе до някакви последици и да счетем, че сме закъснели в диагнозата. Но когато той е вторичен и не сме разпознали аномалия и най- вече пилорна стеноза, детето може да изпадне в критично състояние – да се обезводни, да хипертрофира, да намали значително теглото си, но не зная да има лекар, който не би обърнал внимание на това състояние. Наддава ли детето много добре, нормално, месечно, въпреки повръщането, това означава, че няма сериозно заболяване. Спира ли наддаването на тегло, задържа ли се теглото на едно ниво в разстояние дори на една седмица – това е тревожен сигнал и трябва да се предприемат съответни мерки.
- Нещо за възможните усложнения при това състояние?
- Усложнения при гастроезофагиалния рефлукс няма, освен задавяне по време на повръщане и аспирация в белия дроб, което може съответно да предизвика аспирационна пневмония. Задавянето може така да протече, че дори
да дразни този нервус вагус, който командва и ритъма на сърцето и би могло да се стигне до ритъмни нарушения, дори с последвала внезапна смърт. Така че неясната внезапна смърт в кърмаческа възраст може да се дължи и на гастроезофагиален рефлукс и гастроезофагиална рефлуксна болест, защото е достатъчна една аспирация, която да предизвика фатално спиране на сърцето или затруднение в дишането, които могат да бъдат фатални. Да се напълни бронхиалното дърво със съдържимо от стомаха, то съдържа киселини, пепсин, може някой път и жлъчно съдържимо да има, което действа увреждащо на епитела на бронхиалното дърво, което се последва от възпалителни промени и може да се окаже фатално за по-нататъшния изход на заболяването. В повечето случаи заболяването се разпознава клинически, защото симптомите са много явни, когато няма гастроентестинални симптоми, т. е. няма регургитация, няма повръщане, трайната кашлица може да насочи към това. Но повечето лекари с практика могат да разпознават състоянието и да го диагностицират или да насочват детето, когато състоянието ги безпокои. За доказване на диагнозата могат да се предприемат изследвания, които в повечето случаи се осъществяват в болнична обстановка, тъй като са по-специални и изискват съответна апаратура.
- Във всички градове ли в България може да става това?
- Не във всички градове, даже смея да кажа, че и в големите болници, университетските клиники, не винаги се разполага със съответната апаратура за доказване на състоянието. На първо място, като най-лесно достъпно това е ехографското изследване, но трябва да бъде много опитен провеждащия изследването, защото това са малки зони и кардията, и пилора, които само опитното око може да различи и да каже, че има рефлукс или че пилорът не функционира. Затова не би могло навсякъде да се осъществява и не е 100 % показателно. Дори клиничните симптоми много добре характеризират заболяването - ехографското изследване се оказва безпредметно, но когато се мъчим да разграничим рефлукса от пилорната стеноза ехографското изследване помага значително. На второ място стои контрастното рентгеново изследване като кърмачето или детето може да поеме съответно количество контрастна материя под формата на храна, която ще изобрази състоянието на стомаха, съответно има ли връщане в хранопровода, има ли аномалия в нискостоящите отдели на храносмилателната система, които благоприятстват повръщането. За съжаление това амбулаторно не се провежда, тъй като изисква също специалисти – детски рентгенолог, който е запознат с тънкостите на това изследване, тъй като детето трябва да се поставя в съответно положение, за да се изяви рефлукса и не навсякъде би могло, при натовареност на рентгенолога, екзактно да се осъществи изследването. Това е моето мнение от дългогодишната ми практика. Затова обикновено това става в клиниките, където приемат гастроентерологично болни деца и могат да направят това изследване, дори рентгенолога изисква и присъствие на педиатъра при това изследване. Поредно изследване, което има голяма достоверност и доказва наистина връщането на кисело съдържимо в хранопровода, това е 24 часовото интрезофагиално метриране на PH съдържимото в хранопровода. Поставят се електроди, които отчитат PH в ниската част на хранопровода, а има и двуканални, които могат да отчитат и в по-високата част на хранопровода PH-то в разстояние на 24 часа. През това време детето се храни, когато трябва, спи и по време на сън, и при бодърстване се отчита PH. Има критерии, които показват патологичен или нормален рефлукс, защото връщането на стомашно съдържимо има и нормален аспект – след хранене може да се върне, но затова се отчита процента на времето, в което в хранопровода се отчита кисело PH. В кърмаческа възраст над 5 % в 24 часа се счита за патологичен рефлукс, а над 10 % при по-големите деца. Това изследване също се провежда болнично, не може амбулаторно за съжаление, няма такава пътека от Здравната Каса. То е трудоемко изследване, ангажира един, който да направи преценката и дори и болнично също трудно се провежда. За съжаление това изследване трудно може да се проведе дори и в София в големите клиники, поради липса на съответните прецизни уреди и нерешен въпрос от страна на Здравната Каса за провеждане на това изследване. То е свързано и с 24 часово присъствие на майката неотклонно от детето и престояване в болнично заведение, което не е приятно и за самото дете – в ноздрата е поставен проводник на този датчик, което го притеснява в една или друга степен. Други изследвания, които би трябвало да се направят, се отнасят до гастроезофагиалната рефлуксна болест, когато повръщането и другите симптоми са налице в изразена степен, тогава в някои случаи и синтиграфско изследване, за доказване аспирация на съдържимо на стомаха в дихателните пътища, когато детето има и прояви от страна на дихателните пътища, от страна на белия дроб. То също е много сложно изследване – изисква присъствие на специалист, тъй като се поглъща радиоактивно вещество – изотоп технеций 99, заедно с храната, но детето се наблюдава от деня преди поглъщане на изотопа. Вечерта детето поема изотопа и цяла нощ престоява той и се отчита синтиграфски има ли връщане на съдържимо към хранопровода и дали настъпва аспирация в дихателните пътища и белия дроб. Това изследване се извършва много рядко поне за нашата страна. Понеже синтиграфски изследвания се правят в отделни звена, те са отдалечени от клиничните отделения и е много трудно осъществимо – трябва детето да се отвежда от детското отделение към синтиграфското звено, да присъства и лекар, да бъде успокоено, седирано и това затруднява допълнително изследването.
- Задавам си сега въпроса, дали има деца, които се лекуват от астма или от други белодробни заболявания, без въобще да се е стигнало до идеята, че трябва да се направят и такива проучвания?
- Повечето пулмолози, към които се отнасят родители с деца с хронична кашлица или с астма, винаги търсят това състояние като причина за заболяването, но не винаги в основата на астмата стои гастроезофагиалният рефлукс. Понякога се надценява ролята на гастроезофагиалния рефлукс, защото може и при хронична кашлица и при лечението на астма да възникне вторичен гастроезофагиалният рефлукс като се дават медикаменти, които отпускат гастроезофагиалния свинктер и с това благоприятстват връщането, а при кашлица настъпват напъни, които могат да доведат до връщане на стомашно съдържимо към хранопровода. В цялостната литература има различни мнения и различи проценти по отношение на това, какъв процент от астматиците имат гастроезофагиален рефлукс и дали той е първопричина за астмата. Затова не би трябвало да ви цитирам различни проучвания, тъй като този въпрос е нерешен все още. При деца, които не се повлияват от антиастматично лечение със съответните медикаменти, не настъпва никакво подобрение, трябва да се направи такова PH метриране за 24 часа и съответно дори и синтиграфско изследване или най-малкото при даване на прокинетици и антиацидни средства, ако намалее честотата на астматичните пристъпи, кашлицата, това ще докаже, че гастроезофагиалният рефлукс стои в основата на астматичното състояние.
- Сега да поговорим за протичането и за прогнозата...
- За протичането ... за щастие гастроезофагиалният рефлукс, а не гастроезофагиалната рефлуксна болест е физиологично състояние и преминава след като в храната на детето се въведат по-плътни съставки и когато детето от легнало положение заеме изправено, вече след 6, 7 месечна възраст. След 1 годишна възраст обикновено то е проходило, яде по-консистентни храни и това състояние се преодолява. Само в 5 % може да остане по-нататък и тогава трябва да се търсят причините за проявата на рефлукс в тази по-късна възраст. При вторичния рефлукс, когато има друго заболяване и то не е разпознато, рефлуксът се задържа. При неврологично увредени деца е много чест симптом, защото те в повечето случаи имат нарушение в движението, нямат нормално нервно-психическо развитие, принудени са да лежат обездвижени, тогава състоянието продължава. Но гастроезофагиалният рефлукс като физиологичен акт се преодолява още във второто полугодие. Описва се такъв рефлукс до година и няколко месеца, но след това родителите и лекуващите лекари, ако имат такива пациенти, би трябвало сериозно да се отнесат към състоянието и би трябвало да бъде изяснено до край, т. е. да го насочат към болнично изследване за изключване на друга причина, която клинически не може да се разпознае.
- Сега за лечението да поговорим?
- По отношение на това, дали трябва да се лекува гастроезофагиалния рефлукс, т. е. без други симптоми, само регоргитация и повръщане, има различни мнения, но повечето педиатри специалисти са на мнение, че само положението в леглото и промяна в типа на хранене може да повлияе състоянието или поне да предпазва хранопровода от увреждане от тези връщащи се субстанции от стомаха към него. Детето би трябвало да се постави да лежи под наклон поне 30 градуса, даже при по-изразен рефлукс би могло специално положение да заема, почти вертикално положение – 45, дори 60 градуса, като се използва легло с ограда под форма на дървени пръчки, дюшека се повдига било с възглавница, било с други меки тъкани, за да се осъществи този голям наклон. Самото детенце се обхваща от мека тъкан, която се връзва към тези пръчки на леглото и то стои полувертикално, като не може да промени положението си, докато, ако е поставено свободно на леглото било на една страна, било на ляво или по корем , то може винаги да промени състоянието си, особено ако е вече 5-6 месечно. Само най-малкото кърмаче може да стои в определено положение. В положение полустранично на дясно рефлукса най-лесно настъпва, защото кардията е в най-ниско положение или се казва: ”ако детето спи в това положение, този сегмент непрекъснато е под вода”. Естественохранените кърмачета приемат течна храна – кърмата и тя няма как да се сгъсти, но може между храненията по няколко лъжички оризова каша да се дава, което да сгъстява до известна степен съдържимото в стомаха. Не винаги това е възможно. Това, което може да се каже на майките кърмачки е да не дават допълнително течности, особено подсладена вода или сладък чай, защото всяко втечняване на съдържимото улеснява рефлукса. При изкуствено хранените деца има създадени млека, адаптирани напълно ценни по отношение на хранителни съставки, витамини, минерални добавки, каквито са „ФРИЗОВОН”, „АПТАМИЛ А ЕР”, „НАН А ЕР”. Обозначението „А ЕР” означава анти рефлукс. Те съдържат най-често клей от рошкови, който уплътнява течността в стомаха и пречи на връщането. По отношение на по-големите деца, които са захранени и приемат гъстокашеви храни, все по-малко се среща рефлукса и там не се налага нещо по-специално. Но когато се касае за гастроезофагиална рефлуксна болест, тогава се изисква и медикаментозно лечение. По отношение на американските лекари, по отношение на английските лекари – те имат различно мнение дали да се дават пропулсивни средства, т.е. такива, които опразват по-бързо стомаха или да се дават антиацидни средства и блокери на протонната помпа или H2 блокери на киселинната секреция. В Англия предпочитат повече блокерите на киселинната секреция. Това са т. нар. инхибитори на протонната помпа или ПИ ПИ АЙ като обозначение. Това са омепразола и лансопразола, които се дават и на най-малки деца. В последните литературни справки не е установено вредно въздействие от страна на антиацидните средства, но те могат да повлияят имунитета, като подтискат левкоцитите, инхибират тяхната функция и освен това като неутрализират стомашното съдържимо, отпада бактерицидният ефект на стомашния сок и е установено категорично, че тези деца, които приемат антиацидни средства, по-често боледуват от респираторни заболявания и от стомашно-чревни инфекции. Не би могло много дълго време да се дават. От друга страна пропулсивно действащите медикаменти като церокал или метокопрамит и мутилиум, донперодон имат понякога нежелателни странични ефекти. Те не са чести, но проучванията в детската възраст са върху много малки групи и авторите не са категорични дали наистина те влияят неблагоприятно. Някои описват повишена възбудимост, неспокойствие, плач, но аз в моята практика не съм наблюдавала странични ефекти и много години целият ни колектив е прилагал пропулсивни средства като церокал, мутилиум и до сега с добър ефект. Разбира се няма панацея в това отношение и понякога не може да се овладее връщането и повръщането, но най-малко в ¾ от децата настъпва подобрение. Важно е, с оглед на това да не се увреди лигавицата на хранопровода, защото оттук произтича по- нататък и прогнозата на заболяването. Ако продължава връщането и повръщането, хранопровода може сериозно да се увреди и да настъпят ерозии и язви, по-късно и стриктури, които налагат оперативна корекция. При едно дете с прояви на гастроезофагиален рефлукс или гастроезофагиална рефлуксна болест е важно както положението в леглото, така и храната, която приема, така и провеждането на диагностични процедури, които могат най-добре да разрешат проблема и да се насочи педиатърът или общопрактикуващият лекар, или специалистът към правилното лечение. Положението в леглото е добре да бъде наклонено. Понякога при поставяне на детето в столче, което повдига седалището и краката, се стига до притискане на корема и може да се наблюдава по-често връщане, но няма друго съоръжение, което да държи детето, така че краката му да висят надолу, без да се сгъва в коремната област. Не трябва да се поставят много тесни дрешки с ластици при такова дете. Сега в повечето случаи дрехите са подходящи, ергономични и не довеждат до някакво засилване на проявите. След хранене е редно детето да се обърне с гръб към майката или бащата, който го държи, за да оригне и краката да увиснат, а не да се притискат към корема, за да не настъпи връщане на току-що приетата храна, защото ако се обърне в положение с коремче към тялото на родителя или този, който отглежда детето, може именно този натиск да окаже неприятно влияние и да се стигне до обилно повръщане. Когато не се повлиява състоянието на връщане и повръщане на детето, особено когато има симптоми от страна на другите системи, най-вече дихателна система, до край трябва да се изясни каква е причината, изявяваща се с връщане и повръщане.
Има ли някакво друго заболяване, което може да благоприятства продължителния рефлукс, за да се вземат съответните мерки? Дори и да не се направи това в първите месеци след раждането, никога не е късно да се предприемат мерки за довършване на диагностичните изследвания. Ако едно дете започне да преглъща трудно, ако връща храната, която не е достигнала стомаха, това вече е много сериозен признак и вероятно се е стигнало до стриктура. Това са единични случаи. Аз си спомням за два случая в моята практика, при които в детска възраст имахме стриктура на хранопровода, която налагаше хирургична намеса, но ерозивен езофагит и язви на хранопровода сме наблюдавали при много от децата. Пак повтарям, че когато един рефлукс не изчезва, а се наблюдава непрекъснато, детето трябва да бъде насочено към болнично изследване.
- Каква е ролята на наследствените фактори?
- Напоследък много се пише за наследственост. Точен процент не е даден, но се установява, че в семейства на повръщащи деца такива елементи е имало и при предишни поколения. Точно не е доказан гена, който би могъл да отговаря, защото факторите, които довеждат до рефлукс са много и вероятно не един ген е виновен за това състояние, трябва комбинация от няколко промени в генната структура, които да доведат до този рефлукс. Може би в основата стои свръхпроизводството на солна киселина и пепсин, което е генетично заложено, в случаите, когато се стига до тежки изменения в хранопровода.
- От друга страна начинът на хранене в семейството и спецификата на отглеждане на децата до каква степен имат влияние?
- Да, вие сте права, че може да има влияние типа на хранене в едно семейство, но това обикновено оказва влияние в по-късна възраст. В кърмаческа възраст обикновено няма сериозни нарушения, но вече в по-късната възраст, особено в училищната много деца консумират пикантни храни, включително и готово производство – чипс, снакс, консумират много ядки, много пикантни подправки, които стимулират киселинната секреция, тогава може едно дете, предразположено към хиперсекреция на стомаха, когато тя е генетично заложена, да се стигне и до рефлукс, до увреждане на хранопровода
- В такъв случай като заключение може да обобщим съветите за начините на живот, на хранене, на режим за децата, които бихте дали, за да насочват и GP-тата своите пациенти, родителите.
- По отношение на кърмачетата аз до известна степен разясних как би трябвало да бъде хранено детето, да се използват храни, които сгъстяват съдържимото на стомаха при изкуствено хранените, а при естествено – може по-рано да започне захранването с гъсто кашеви храни, а в някои случаи да се използват и медикаменти. Когато общопрактикуващият лекар не може да се справи със състоянието, може да насочи едно такова дете към специалиста, който да реши начина на хранене. Храненето е по-важно в по-късната възраст след 1 година, когато на родителите трябва да се разясни, че грубо целулозни храни, храни с много подправки не би трябвало да се дават, в случай, че кърмачето е имало проблема гастроезофагиален рефлукс. Обикновено гастроезофагиалният рефлукс и гастроезофагиалната рефлуксна болест по-точно са предопределени до някъде и не винаги храната може да разреши проблема. Понякога остава пожизнен този проблем и налага приемане на медикаменти, ако не – хирургична манипулация, когато се касае за вторичен рефлукс.
- Какво е мнението ви за билки, хранителни добавки и други нефармакологични средства?
- Някои билки могат да успокоят стомашната лигавица и да намалят производството на солна киселина и пепсин, но това се прилага при по-големите деца, например чайовете от жълтия кантарион, лайката, риган. При бебето не би трябвало чайове да прилагаме, тъй като те разреждат допълнително и улесняват рефлукса. Други хранителни добавки са пробиотиците, които могат да коригират повишеното газообразуване в червата, защото то благоприятства коликите и съответно при коликите се повишава и възможността за рефлукс. Допълнителни препарати като ентеросан (основен, за деца), могат да регулират микрофлората в червата и да препятстват газообразуването. Те трябва да се дават на такива деца и биха действали добре.
- По-големите деца като храни какво биха могли да приемат и какво да избягват?
- По-големите деца трябва да избягват газираните питиета, ядките, семките и тези готови продукти, които споменах – чипс, снакс, с много подправки, престояли в някои случаи, много мазните неща, променената мазнина в храните, пържените картофи в заведенията, където мазнината престоява дълго време и се променя – тя също много дразни стомаха и стимулира киселинната секреция. Основно правило е да подтиснем киселинната секреция, за да намалим този агресивен стомашен сок.
- Благодаря за изчерпателните отговори, но вероятно ще възникват и още въпроси, които са свързани с конкретни случаи. Бихте ли дали координати, на които бихме могли да ви намерим?
- Благодаря! Ако някой има желание да получи съвети относно здравословен проблем, касаещ храносмилателна система или е общопедиатричен, би могъл да се отнесе към нашия център, който се намира на улица „Ами Буе” № 27 (това е успоредна улица на булевард „Цар Борис III”), близо до Пирогов. Телефонът е 02/ 952 57 37, а в интернет може да се намери страница на bgmama и там можете да получите подробности за центъра и в google, ако потърсите център „Детско Здраве”, може да бъдете осведомени какви специалисти работят там и каква помощ можете да получите

Кожни болести

ДЕРМАТОЛОГИЧНИ ПРОБЛЕМИ И ПОВЕДЕНИЕ
Слънчевото ултравиолетово излъчване всяка година отнема 60 хиляди човешки живота, се казва в отчет на Световната здравна организация (СЗО). Всяка година само от злокачествени меланоми умират 48 хиляди души в света, още 12 хиляди умират от други разновидности на рак на кожата. При 90% от случаите тези онкологични заболявания са предизвикани от ултравиолетовото излъчване на слънцето.
Според представения отчет, слънчевата радиация може да предизвика сериозни изгаряния, по-ранно стареене на кожата, катаракта, херпес и други заболявания.
"За щастие болестите, възникващи от въздействието на UV-лъчите, в частност злокачествените меланоми, другите разновидности на рака на кожата и катарактата практически на 100% са предотвратими при използването на прости мерки за защита".
Митове за слънцето
Мит 1: До двадесетата година няма нужда от предпазни мерки. Трайните увреждания като последствие от излагането на слънце се натрупват с времето, като се започне от първата слънчева баня. Така до навършването на 20-ата година е възможно да са причинени достатъчно вреди, дори и видимите резултати от това (петна на възрастта, мимически черти, бръчки или дори по-лошо) да се проявят чак десетилетия след това. Поради това е препоръчително децата винаги да са защитени - още при първите слънчеви бани.
Мит 2: Слънцето не е вредно до 10.00 ч. и след 15.00 ч. Не е така. 70% от причинените от слънцето поражения са получени при ежедневното пребиваване на открито: седейки до прозореца, шофирайки в колата или на разходка по улиците. Дори и бетонът отразява 40 до 60% от слънчевите лъчи (снегът и ледът отразяват над 90%).
Мит 3: Хубавият тен прави кожата неуязвима. Слънчевата светлина стимулира производството на меланин, а меланинът предпазва от проникването на вредните UV лъчи. Инфрачервените излъчвания (топлинната слънчева радиация) също може да нанесат вреда, както и свободните радикали в атмосферата. Дълготрайното излагане на слънце може да доведе до преждевременно състаряване на кожата независимо дали се е образувал тен или не.
Мит 4: Подходящото облекло предпазва от слънцето. Да, ако става дума за широкополи шапки, дълги ръкави, светли цветове. Те са като щит за слънцето. Тъканите с рехави нишки пропускат светлината, а мокрото, прилепнало облекло е проводник за ултравиолетовите лъчи.
Мит 5: Слънчевите лъчи са здравословни. Много хора вярват, че излагането на слънце лекува хрема, почиства кожата, доставя ценен запас от витамин D. Истината е, че само с 15 минути, прекарани на слънце, доставят цялото необходимо количество на витамин D.
Мит 6: Вече не можем да се радваме на слънцето. Възможно е да се наслаждаваме на слънцето и да се грижим за кожата си деликатно, като намалим риска от трайното й увреждане и преждевременното й стареене. С продукти, които съчетават научните познания за антиоксидантите, модерната технология за грижа за кожата и оптималното предпазване от слънцето вие може да добиете най-съвършения възможен тен на слънце.
Първа помощ при слънчеви изгаряния
Грижата за предпазване от слънчево изгаряне започва, преди тялото да бъде изложено на слънце. Най-спешните мерки са свързани с прекратяване въздействието на ултравиолетовата радиация - скриване от слънчевите лъчи и покриване на кожата, която е била изложена на слънце.
Мерките за намаляване на дискомфорта са:
l Медикаменти от типа на аспирин и ибупрофен могат да са от полза, особено ако са приети максимално рано.
l За средните изгаряния хладните компреси с еднакво количество вода и мляко най-често са достатъчни. Компресите се държат поне 15-20 минути.
l В аптеките и магазините за козметика все по-често се предлагат и различни кремове за облекчаване на изгарянията, които успокояват раздразнената кожа. Много от тях съдържат алое, чието действие в такива ситуации е доказано.
l Хладките (не студени!) бани също помагат. След това може да се ползват овлажнители, за да дадете възможност на кожата да възстанови поне част от отнетата й от слънцето влага.
Вредата от слънчевите лъчи се натрупва в кожата. Колкото повече време се прекарва на слънце, толкова повече се увеличава рискът от образуване на злокачествени образувания, от които меланомът е най-сериозното.
То е най-често срещаният вид раково заболяване при жените между 20 и 30 години.
Както при всички останали ракови заболявания, превенцията и профилактичните прегледи са от изключителна важност за ранното откриване и справяне с болестта.
Особености в клиничната картина на злокачествения меланом на кожата
Епидемиология.
Злокачествният меланом е сравнително рядък тумор в сравнение с някои други ракови заболявания, но показва тенденция към най-бързо увеличение на честотата, с изключение ракът на белия дроб при жените. След 1950 год., откогато броят на епидемиологичните проучвания в тази сфера е значително по-голям, честотата на малигнения меланом се увеличава трайно във всички части на света, където съществува регистрация на раковите заболявания. Жените боледуват по-често от мъжете. Най-висока честота е регистрирана сред бялото население в Австралия и Нова Зеландия, където заболеваемостта надхвърля 40/100 000 души за година. В САЩ тя е 10/100 000, в Западна Европа при жените е около 12/100 000, а при мъжете – 7/100 000. За България средната заболеваемост е 3.0-3.5/100 000 и също показва тенденция за увеличение.
Етиология и патогенеза.
Следните фактори имат значение в етиопатогенезата на заболяването:
1. Вродено предразположение. Фамилният малигнен меланом съставлява около 10% от всички случаи на заболяването, като в голяма част от тях се свързва с наличието на множествени диспластични невуси в тези фамилии. Гените, отговорни за това предразположение са локализирани в хромозоми 1, 6, 7 и 10.
2. Ултравиолетова радиация. Приема се за основен етиологичен фактор в развитието на малигнения меланом. Основните доводи в подкрепа на тази теза се базират на резултатите от епидемиологични проучвания. Страните с най-висока заболеваемост от малигнен меланом са и с най-голям брой слънчеви часове годишно. В някои по-големи държави се забелязва обратна зависимост между честотата на малигнения меланом и отдалечеността от екватора. Кожният пигмент оказва протективен ефект, поради което лицата от черната раса боледуват многократно по-рядко в сравнение с тези от бялата раса при еднакви други условия. В Европа честотата на малигнения меланом е най-висока в северните страни и най-ниска в южните, а в Италия е по-висока в северната част на страната в сравнение с южната. Това разпределение се обяснява с различията в навиците, свързани с пребиваването на слънце, и най-вече с прекарването на отпуската в страни с много по-интензивно слънцеогряване. Всички тези факти, както и локализацията на тумора предимно по закритите части на тялото, говорят в полза на схващането, че не е толкова важна тоталната (акумулираната) доза ултравиолетови лъчи, колкото интензивното интермитентно облъчване. Много важен момент за развитието на болестта са слънчевите изгаряния в детска възраст. Друг важен рисков фактор е общият брой болезнени слънчеви изгаряния, получен по време на живота, и особено тези с образуване на мехури.
3. Фенотип на индивида. С най-повишен риск за развитие на меланом са индивидите със светла кожа (които изгарят лесно, почерняват трудно, не „хващат” тен или той е с бакъреночервен цвят), с руси или рижи коси, със сини очи, лунички, голям брой обикновени меланоцитни невуси (особено над 100) и наличие на диспластични невуси.
Прекурсори на малигнения меланом на кожата. Основният прекурсор са диспластичните невуси, за които се смята, че дават начало на меланом в 25 до 40% от спорадичните случаи. Конгениталните меланоцитни невуси са прекурсори на малка част от меланомите при възрастни, но са отговорни за мнозинството случаи в детска възраст. Около 10% от меланомите се свързват с фамилно обременяване с меланом и с диспластичния невусен синдром.
Клинична картина.
Различават се четири основни клинико-патологични варианта на малигнения меланом на кожата – повърхностно разпространяващ се меланом, нодуларен меланом, акрално лентигинозен меланом и лентиго малигна меланом, като освен тях съществуват и някои редки варианти, както и такива, които не могат да бъдат класирани към никой от споменатите. С изключение на нодуларния меланом, другите три вида започват развитието с in situ фаза, при която меланомните клетки са размножават и разпространяват само в епидермиса.
Повърхностно разпространяващ се меланом.
Този вариант съставлява над 50% от всички меланоми при лицата от бялата раса. Най-засегнати са лицата на възраст 40-50 години. Най-често се локализира по трункуса (при мъжете) и по краката (при жените). Други локализации са главата, шията и ходилата. В ранните стадий се наблюдава леко надигната кафява пигментна лезия с добре ограничен, но неправилен ръб, и със загуба на нормалния кожен релеф по повърхността й (Фиг. 1). По периферията й може да има зони с възпаление. Лезиите от този вид могат да съществуват месеци или години, преди да настъпи инвазивен растеж, като междувременно нарастват периферно и регресират спонтанно, най-често в централната част на лезията (Фиг. 2 и 3). Нарастващо възелче, кървене или секретиране се наблюдават при преминаване към вертикална фаза на растеж (Фиг. 4).
Нодуларен меланом.
Този вариант се среща най-често във възрастта между 50 и 60 години. По-чест е у мъжете (най-вече по главата, шията и трункуса), като съотношението мъже:жени е 2:1. Клинично нодуларните меланоми се представят като надигнати, куполообразни или даже педункулирани образувания с червеникаво-кафяв цвят (Фиг. 5 и 6). Съдържанието на меланин може да е доста оскъдно. Често настъпва кървене или улцерират. Бързият растеж и липсата на меланинов пигмент често заблуждават лекаря и затрудняват поставянето на точна диагноза. Прогнозата на този вариант е лоша, вероятно поради липсващата фаза на хоризонтален растеж. Като нодуларни меланоми не трябва да се означават случаите, при които в другите три вида меланоми се оформи надигнат възловиден участък.
Акрално лентигинозен меланом.
Различават се три подтипа – палмо-плантарен, субунгвален и лигавичен (много рядък).
1. Палмо-плантарният меланом съставлява около 10% от всички меланоми при лицата от бялата раса, но в Япония съставлява около 50% от всички меланоми. Най-честата локализация е свода на ходилата, но се среща и по дланите. Клинично се представят като голям макулозен лентигинозен пигментиран участък около инвазивен надигнат възел (Фиг. 7).
2. Субунгвалните и периунгвалните меланоми са редки. Когато възникнат в нокътния матрикс, се представят като надлъжна пигментна ивица на нокътната плочка с почти черен цвят, която се разширява с времето (Фиг. 8).
Лентиго малигна меланом.
При този вариант предшестващата хоризонтална фаза на нарастване е известна като lentigo maligna (melanosis circumscripta praecancerosa Dubreuilh). В сравнение с хоризонталната фаза на растеж при повърхностно разпространяващия се меланом, тук тази фаза е много удължена, така че много лезии изобщо не прогресират до инвазивен меланом. Болните с лентиго малигна меланом са значително по-възрастни в сравнение с боледуващите от другите типове меланоми и повечето пациенти са в шесто и седмо десетилетие. Най-честата локализация е лицето (бузите, слепоочията и челото). Малка част от тези меланоми (около 10%) са с екстрафациална локализация (по ръцете и краката). Първоначално лезията изглежда като плоско и с кафяв цвят петно, което постепенно нараства периферно, цветът му става неравномерен, като се появяват тъмнокафяви до черни или синкави участъци (Фиг. 9 и 10). Трансформацията във вертикална фаза на нарастване се манифестира от образуването на надигнато възелче, разположено всред пигментирания участък, което е с вариабилна пигментация и може да секретира серозна течност, да прокърви и да улцерира.
Клинични стадии.
Общоприето е стадирането на Американския обединен комитет за рака (AJCC) от 2002 год., което е показано на Табл. 1. Значително по-просто е разграничаването на само три клинични стадия: І – при който е налице само първична кожна лезия; ІІ – с метастази в регионалните лимфните възли; ІІІ – с метастази във вътрешните органи или далечни лимфни възли.
Прогноза.
Най-важните прогностични фактори по отношение на първичния тумор са дебелината му (по Breslow), нивото на инвазия (по Clark) и липсата или наличието на улцерация. Основните клинични и хистологични признаци, свързани с неблагоприятна прогноза, са изброени в Табл. 2. Данни за 10-годишната преживяемост на болните с меланом в зависимост от стадия на заболяването са дадени в Табл. 1.
Диагноза.
Белезите за ранна диагноза на малигнения меланом са обобщени в “ABCD”-правилото на Американската академия по дерматология, към които някои добавят и E:
A – asymmetry (асиметричност на лезията);
B – border (неясно очертан ръб);
C – color (неравномерна пигментация);
D – diameter (диаметър над 6 мм);
E – elevation (надигане на тумора).
Диференциална диагноза.
Включва доброкачествени меланоцитни лезии (пигментен вретеновидноклетъчен невус, комбиниран меланоцитен невус, диспластичен невус и др.) и лезии с немеланоцитен произход (себорейна верука, ангиокератом, тромбозирал ангиом, пигментен базалноклетъчен карцином, дерматофибром и др.).
Лечение.
При наличие само на първичен кожен тумор лечението е оперативно. Малигнените меланоми с малка дебелина (под 0,76 mm) е достатъчно да се ексцизират на разстояние 1 cm от видимия ръб на тумора, при дебелина от 1 до 4 mm – на поне 2 cm от видимия ръб на тумора, а при дебелина над 4 mm – на поне 3 cm от видимия ръб на тумора.
При наличие на метастази в регионалните лимфните възли се извършва терапевтична дисекция на лимфния басейн. Прилаганата преди елективна (профилактична) дисекция на лимфните възли днес се прилага все по-рядко поради малката полза и сериозните усложнения.
При метастази във вътрешните органи се провежда химиотерапия с единичен агент или полихимиотерапия. Монохимиотерапията се провежда най-често с Dacarbazine (DTIC). Повлияването е около 15-20% със средна продължителност 5-6 месеца и пълна ремисия при около 5% от болните; почти не е фективен при мозъчни метастази. Други агенти, които се използват, са нитрозоурейните препарати (Carmustine – BCNU, Lomustine – CCNU и Fotemustine), платиниевите соли (Carboplatinum, Cisplatinum) и алкалоидите на Vinca rosea (Vindesine, Vinblastine). Най-прилаганите полихимиотерапевтични схеми са DTIC/BCNU/Cisplatinum/Tamoxifen, BOLD (Bleomycin/Vincristine/CCNU/DTIC), BHD (BCNU/Hydroxyurea/DTIC) и др. Ново и модерно направление е т.нар. “биологично лечение”, включващо интерферон-алфа (Intron-A, Roferon-A), интерлевкин-2 (IL-2), химиоимунотерапия, специфични антимеланомни антитела и ваксини.
Биопсия на стражевия лимфен възел.
Има за цел ранното откриване и лечение на скрити метастази. Осъществява се чрез интраоперативна биопсия на стражевия лимфен възел (най-близко разположения до първичния тумор дрениращ лимфен възел). Той може да бъде идентифициран чрез предоперативна лимфосцинтиграфия и интраоперативно чрез багрило и ръчен детектор за радиоактивно излъчване; изотопът и багрилото се инжектират интрадермално около раната от ексцизията на първичния тумор. Микрометастази се откриват в до 20% от случаите, когато биопсията на стражеви лимфен възел се предприема при меланоми с дебелина над 1 мм, в които случаи се предприема стандартна лимфна дисекция.
Адювантно (следхирургично) лечение.
Липсват данни, показващи значима полза от каквито и да е видове системна химиотерапия, имунотерапия или лъчетерапия като адювантното лечение на малигнения меланом. Всички те могат да се прилагат според приетата практика в дадения лечебен център. В България е стандартна адювантната имунотерапия с БЦЖ или с 37 пъти по-концентрирания неин вариант Calgevax, които се прилагат скарификационно. Най-често използваната схема е веднъж месечно през първата година след операцията, веднъж на 3 месеца през втората година и на 6 месеца през третата година. Някои предпочитат вариант на тази схема, при който през първия месец след операцията ваксинациите се правят по веднъж седмично, а други предпочитат да го прилагат веднъж месечно през първите две години след операцията и след това да продължат по стандартната схема.
Профилактика.
Състои се в образователни мероприятия и програми, водещи до ранна диагноза на меланомите на кожата. Всички съмнителни лезии трябва навреме да се отстраняват оперативно. Необходимо е да се избягва излагането на слънце и особено слънчевото изгаряне, най-вече в детска възраст.
Литература
1. Ботев, И. Тумори на кожата. В: “Дерматология и сексуално предавани болести”, п/р Н.Б. Златков, МИ “АРСО”, София, 1997, 429-486.
2. Ботев, И. Тумори на кожата. В: “Терапия на кожните и полово предавани болести”, п/р Н. Златков и Е. Петранов, МИ “АРСО”, София, 2000, 158-181.
3. Balch CM, Houghton AN, Milton GW, Sober AJ, Soong S-J (Ed.). Cutaneous melanoma (2nd ed.), J.B. Lippincott Co., 1991.
4. Bilchik A. (Ed.). Melanoma. Surg Oncol Clin 2006; 15 (vol. 2).
5. Cochran AJ, Bailly C, Paul E, Remotti F (Ed.). Melanocytic tumors: A guide to diagnosis. Lippincott-Raven Publ., 1996.
6. European Society of Clinical Oncology. ESMO Minimum Clinical Recommendations for diagnosis, treatment and follow-up of cutaneous malignant melanoma. Ann Oncol 2005; 16 (Suppl. 1): i66–i68.
7. Lejeune FJ, Chaudhuri P, Das Gupta T (Ed.). Malignant melanoma: Medical and surgical management. McGraw-Hill, 1994.
8. National Institutes of Health Consensus Conference. Diagnosis and treatment of early melanoma. JAMA 1992; 288: 1314–1319.
9. Thompson JF, Morton DL, Kroon BBR (Ed.). Textbook of Melanoma. Martin Dunitz., 2003.
Безплатни профилактични прегледи за кожен рак предлага Клиника по кожни болести “Персенк”, която се намира в гр. София, кв. Лозенец, ул. “Персенк”, бл. 19. Прегледите се извършват след предварително записване на телефон (02)-962 55 32 или на тел. 088-846 50 29. Пациентът трябва да уточни, че желае да се запише за безплатен преглед за кожен рак.
Табл. 1. Клинични стадии на злокачествения меланом според Американския обединен комитет за рака (AJCC) от 2002 год.

AJCC Стадии по TNM класификацията 10-год. преживяемост Критерии за стадиране
I A T1aN0M0 87.9% T1a=Breslow ≤1 mm, без улцерация (U–) и Clark ниво ≤III
I B T1bN0M0
T2aN0M0 83.1%
79.2% T1b=Breslow ≤1 mm с улцерация (U+) или Clark ниво ≥IV
T2a=Breslow 1.01-2.0 mm U–
II A T2b/T3aN0M0 64.4/63.8% T2b=Breslow 1.01-2.0 mm, U+ /T3 = 2.01-4.0 mm U–
II B T3b/T4aN0M0 53.9/50.8% T3b=Breslow 2.01-4.0 mm U+ /T4= >4.0 mm U–
II C T4bN0M0 32.3% T4b=Breslow >4.0 mm U+
III A всяко TaN1a/N2aM0 63.0/56.9% U–, N1a=1 лимфен възел хистологично + /N2=2-3 възела
III B всяко TbN1a/N2aM0 47.7/35.9% U+, N1a=1 лимфен възел хистологично + /N2=2-3 възела
III C всяко TbN1b/N2bM0
всяко TN3M0 24.4/15.0%
18.4% U+, N1b=1 лимфен възел хистологично + /N2=2-3 възела
U– или U+, N3=≥4 възела, сателитни или in-transit метастази
IV всяко TN1-4M1a
всякоTN1-4M1b
всякоTN1-4M1c 15.7%
2.5%
6.0% M1a=метастази в лимфните възли с нормална LDH, далечни кожни и подкожни метастази с нормална LDH
M1b=белодробни метастази с нормална LDH
M1c=повишена LDH и/или извънбелодробни висцерални метастази

Табл. 2. Основни клинични и хистологични признаци, свързани с неблагоприятна прогноза на злокачествения меланом.
l По-голяма туморна дебелина по Breslow
l По-дълбоко ниво на инвазия по Clark
l Напреднала възраст
l Мъжки пол
l Локализация на меланома по главата и шията
l Нодуларен вариант
l Наличие на улцерация
l Висока митотична активност (над 6 митози на поле при увеличение х 400)
l Липса на възпалителен лимфоиден инфилтрат
l Наличие на сателитни метастази




Фиг. 1. Начален повърхностно разпространяващ се меланом с малък диаметър.

Фиг. 2. Типичен повърхностно разпространяващ се меланом, показващ асиметрия, с равно­мерна пигментация и нарушен нормален кожен релеф по повърхността.



Фиг. 3. Повърхностно разпространяващ се меланом, показващ признаци на частична регре­сия.

Фиг. 4. Повърхностно разпространяващ се меланом, оформящ възловидно надигане.


Фиг. 5. Типичен нодуларен меланом.

Фиг. 6. Типичен нодуларен меланом с улцерация между 3 и 6 часа вследствие травмиране.



Фиг. 7. Акрално лентигинозен меланом на ходилото.


Фиг. 8. Акрално лентигинозен меланом на нокътния матрикс, представящ се като надлъжна пигментна ивица на нокътната плочка.


Фиг. 9. Типичен лентиго малигна меланом в областта на лицето.

Фиг. 10. Екстрафациално лентиго малигна (подбедрица).

По извадки от публикация на Д-р Иван Ботев. Катедра по дерматология и венерология - Медицински факултет – гр. София. Клиника по кожни болести „Персенк”