Болести на надбъбречните жлези.
Надбъбречните жлези са чифтни органи, разположени над горния полюс на бъбреците на височината на 11-12 гръден и 1 поясен прешлен.Те имат форма на пирамида с насочен нагоре връх, като са отделени от бъбреците със собствена капсула. При напречен срез личат две зони: кора и сърцевина. От кората се отделят следните група хормони: минералкортикоиди – регулират водно-електролитната обмяна. Към тях принадлежат алдостерон и дезоксикортикостеронът; глюкокортикоиди – оказват влияние на обмяната на въглехидратите, мазнините и белтъчините. Към тях спадат кортизонът и кортикостеронът; полови кортикостероиди – адрогени, естрогени и прогестерон. Действат на белтъчната обмяна и определят вторичните полови белези. Надбъбречните жлези се намират в тясна връзка с хипофизната жлеза и посредством адренокортикотропния хормон (АКТХ) се регулира секрецията на надбъбречните корови хормони. Надбъбречната сърцевина отделя два хормона (катехоламини): адреналин и норадреналин.
Адисонова болест. Хипокортицизъм
Под хипокортицизъм, или адисонова болест, се разбират всички форми на хипофункция на надбъбречната кора. Това е рядко заболяване и заема около 1% от ендокринните болести.
Етиология. При голям брой болни се установява идиопатична атрофия на надбъбречните жлези и висок титър на антитела, реагиращи с антигени от надбъбречен произход. Поради това се приема, че автоимунната етиология е най-честата причина за хипокортицизма. На второ място заболяването се предизвиква от заболявания, които разрушават надбъбречната кора: туберкулоза и по-рядко амилоидоза, туморни матастази, левкемични инфилтрати, сифилис и др.
Патогенеза. Надбъбречната недостатъчност се манифестира, когато в резултат на болестния процес се разрушат повече от 90% от паренхима на надбъбреците. Едновременно отпада секрецията и на трите надбъбречни хормона, но по-голямата част от проявте на хипокортицизма се дължат на липсата на минерало- и глюкокортикоиди. Проявите на заболяването също могат да се обяснят и с недоимъка на алдостерон и кортизол. Алдостероновия дефицит води до невъзможност за съхранение на натрия и като последица от това настъпва намаление на телеснта маса, хиповолемия, хипотомия, намаление на бъбречното кръвообръщение, извънбъбречна азотемия, астения, склонност към синкоп и др. Кортизоловият недоимък води до стомашно- чревни прояви (гадне, повръщане, коремни болки), психични отклонения (апатия, безсилие, психози, метаболитни промени (хипогликемия с намалени гликогенни резерви в черния дроб, нарушено използване на мазнините) , хиперсекреция на АКТХ и меланостимулиращия хормон с настъпване на меланодермия (засилване на пигментацията на кожата).
Клинична картина. Заболяването може да се прояви постепенно или внезапно с адисонова криза. Клиничните прояви са разнообразни и могат да бъдат сведени до следните симптомокомплекси:
Астено – адинемичен: болните се оплакват от обща слабост, лесна умора и мускулна слабост. Те са отслабнали, а мускулите им показват белези на атрофия.
Кожно – пигментационен: Кожата е мека, суха, с усилена пигментация, най-силно изразена по откритите части на тялото, изложени на слънце, и тези, изложени на постоянно триене на тялото – сгъвни линии на дланите на ръцете, гениталии, зърната на гърдите, ръбовете на венците, небцето, устните и др.
Сърдечно – съдов: ниско аретериално налягане, като систоличното спада под 13, 3 кРа, а диастоличното под 8,0 кРа. Сърцето е с намалени размери и придобива капковидна форма.
Стомашно – чревни: гадене, повръщане, болки в корема, запек.
Полови смущения: импотентност, загуба на либидо, отпадане до пълна липса на полово окосмяване.
В протичането на адисонова болест могат да настъпят прояви на хипогликемия с чуство на глад, изпотяване и разтреперване.
Адисонова криза. Представлява остра набъбречна недостатъчност и е най- тежкото усожнение на хипокортицизма. Адисоновата криза настъпва при нелекувани или неправилно лекувани болни, прекъснали лечението, след операциии с недостатъчно гликокортикоидно покритие, тежки стресови реакции и инфекции. Кризата се манифестира със засилване на всички признаци на заболяването: адинамия, хипотония до колапс, обилни поръщания и болки в корема.
Лабораторни изследвания.Установяват се високи стойности на хематокрита, Кръвната захар е понижена. Нивото на калия в серума е повишено, а на натрия и хлора е понижено. Екскрецията на 17-кетостероидите и 17-хидроксистероидите в урината е много ниска.След стимулиране на надбъбречната кора с депо АКТХ (синактен) липсва съществено повишение на тяхната ексреция в урината. Тази стимулация не води и до съществено повишение на стойностите на кортизола в кръвта. Нивото на АКТХ в плазмата е високо поради ниското съдържание на кортизола и запазената негативна обратна връзка.
Диагнозта на хипокортицизма се поставя въз основа на характерните за заболяването адинамия, хипотония, меланодермия, хипогликемия и стомашно-чревни оплаквания, както и от хормоналните изследвания на урината и кръвта.
Трудоспособност. Болните са неспособни да извършват физически труд и трябва да бъдат пенсионирани. При успешно заместително лечение те могат да бъдат настанени на работа без напрежение и физически усилия.
Синдром на Кушинг
Синоними: Хиперкортицизъм, синдром на Иценко – Кушинг.
Определение: Синдромът на Кушинг представлява хиперкортицизъм, дължащ се на повишено отделяне на глюкокортикоиди от надбъбречната кора. Сравнително рядко заболяване е. По-често боледуват жени.
Етиология. При увреждания на хипоталамуса или при аденом на предния дял на хипофизата се увеличава производството на АКТХ, който предизвиква разрастване на надбъбречната кора и хиперсекреция на хормоните и. В тези случаи се приема болестта на Иценко-Кушинг. Друга причина за хиперкотицизъм е първичната двустранна хиперплазия на набъбречната кора или доброкачествените или злокачествените кортикостероми, при които се развива сундром на Иценко-Кушинг. В малка част от случаите се отнася за ектопична секреция на АКТХ от туморен процес, изхождащ от яйчници, черен дроб, бронхи, панкреас и други органи, която се означава като ектопичен АКТХ синдром.
Патогенеза. Промените при хиперкотицизма се дължат на увеличената продукция на кортизол, която е в зависимост от секрецията на АКТХ при болестта на Иценко-Кушинг. Нарушеното отделяне и на другите хормони на набъбречната кора (минералкортикоиди и адрогенни кортикостреоиди) обяснява различните клинични прояви. Повишената кортизолова секреция води до артериална хипертония, нарушения във въглехидратната обмяна (диабет), остеопороза, затлъстяване и др. Свръхпроизводството на минералкортикоиди предизвиква промени в електролитната и водната обмяна, а на андрогените при жените – до менсруални нарушения и свръхокосмяване.
Клиника: Заболяването започва бавно с оплаквания от отпадналост, лесна умора, главоболие, мускулна слабост. При разгърната клинична картина има няколко характерни синдрома, изразени в различна степен при всеки болен.
1. Затлъстяване. Среща се в 80-90% от болните. Настъпва натрупване на мастна тъкан по глава, шия, гръден кош, корем, докато крайниците са слаби. Болните имат зачервено, кръгло лице (facies lunata), акне, оформяне на мастна гърбица при последния шиен прешлен, запълване с мастна тъкан на надключичните ямки.
2. Кожни промени. Наблюдават се розово-червени до виолетови стрии по корема, бедрата, гърдите, ханша. Кожата е суха, атрофична, прозира капилярната мрежа. Забавено е зарастването на раните, често настъпват кожни инфекции (фурункулоза, микози). При жените се наблюдава мъховидно окосмяване до хирзутизъм. При мъжете намалява лицевото и телесното окосмяване.
3. Промени в мускулната система. Изразена мускулна слабост се среща в около 60-80% от случаите. Дължи се на катаболния ефект на кортизола върху белтъците и на хипокалиемията.
4. Промени в сърдечно-съдовата система. Налице е артериална хипертония.
5. Костни промени. Остеопороза се среща в 70% от случаите, но е по-късна проява. Изявява се с костни болки, фрактури, деформации - прешлените се сплескват, придобиват биконкавна форма. Вследствие на това ръстът на болните намалява.
6. Психични смущения. Настъпват по-късно и се изразяват главно в депресия. Може да има раздразнителност, емоционална лабилност, безсъние и др.
7. Гонадни смущения. По-чести са при жените (менструални нарушения, инфертилитет), отколкото при мъжете (намалено либидо и потентност, смутена сперматогенеза).
8. Нарушения във въглехидратната обмяна. Има нарушен въглехидратен толеранс, рядко изявен диабет -стероиден диабет. Той е с различна тежест.
9. Хематологични промени. Наблюдават се: повишаване на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите, намаляване на еозинофилите и лимфоцитите.
10. Други прояви са стероидни язви, холелитиаза, стеатоза на черния дроб, нефролитиаза.
В протичането на различните форми се наблюдават някои особености. При медикаментозната форма остеопорозата е по-изразена и фрактурите са по-чести, има еуфория, стероидните язви са по-чести и се усложняват с кръвоизливи, перфорации. При туморната форма има по-често хирзутизъм. При ектопичната секреция на АКТХ има отоци, хиперпигментация, симптоми от ектопичния тумор (анемия, отслабване на тегло).
Изследвания:
1. Лабораторни изследвания. Може да има: повишен хемоглобин, еритроцитоза, левкоцитоза, лимфопения, еузинопения, тромбоцитоза, повишена кръвна захар, нарушен глюкозен толеранс.
2. Хормонални изследвания. В кръвта е увеличен кортизолът, като денонощният му ритъм е изравнен. АКТХ е увеличен при формите с ектопична секреция на АКТХ и при болестта на Кушинг. При туморната и при медикаментозната форма нивото на АКТХ е ниско. В урината са увеличени 17-хидрокси-кетостреодите и в по-малка степен 17-кетостероидите (много висок е при надбъбречен карцином). Най-сигурен критерий за диагнозата е повишената уринна екскреция на свободен кортизол.
