Вродени сърдечни малформации
Причините за възникването на вродените сърдечни малформации все още не са открити. Многобройните хипотези ( значение на вирусната инфекция у майката, хиповитаминози, вредните навици и др. ) частично съвпадат с клиничните епимилогичните проучвания, но нито една от тях не обяснява изцяло появата на тези малформации и съответно не може да се превърне в теория. Дори успехите на генетиката през последните години засега не обясняват това явление.Наистина при някои форми генетични заболявания има и съпътстващи вродени сърдечни заболявания( при болеста на Landon- Down ) , но това е само частен случай.
Множеството от тези малформации възникват при задръжка и недовършване или неправилност на една от фазите на ембриогенезата на сърдечно-съдовата система и е много примамливо да се търси причината в дисфункцията на генното програмиране. Тези знания са нужни не само за пълнота на картината, но без тях е невъзможно профилактиката на вродените сърдечни малформации. Оттук е решаването на проблема по друг начин усъвъртшенстването на диагностичните методи ( преди всичко ехографски ) ще позволи ранната диагностика на вродените сърдечни малформации и при най-тежките форми на майката ще бъде препоръчано абразио.
От анатомията знаем , че сърцето е разделено с помощта на вертикална преграда ( предсърдния и камерния септум ) на дясно и ляво сърце, а с помощта на хоризонталната на предсърдия и камери. Тази съвършена структура на нормално сформираното сърце се извършва между втората и шестата седмица на интраутеринното развитие. Формирането на различните сърдечни структури (преградки, клапи и т.н .) става паралелно във времето. Този процес може в редки случаи да бъде нарушен и възникват аномалиите – частична или пълна малформация.
Терминът малформация подсказва , че става дума за анатомична неправилност в развитието, но всъщност се подразбира такова изменение, при което рано или късно настъпва нарушение в хемодинамиката.
Разпространеност и честота на различните малформации
Понеже става дума за изключително разнообразна по форма патология, почти всички изследвания върху честотата на вродените сърдечни малформации се градят върху патологоанатомични данни. На пръв поглед това е най-обективният метод. Но се оказва че дори това, дали тези аномалии се срещат по-често у момчетата, или у момичеатата ( данните сочат 6:4 в полза на момчетата) , не може да се смята за окончателно установено, защото по начало в кърмаческата възраст момчетата умират по-често. Освен това такива малформации като незатворен артериален проток или дефект в предсърдната преграда от тип ostium secundum съществуват и при нормално развитие на новороденото, но в някои случаи това е тежка патология, а в други е вариант на зъкасняващото обратно развитие, нямащо значение за хемодинамиката.
H.Bankl изследвал 50 263 аутопсирани, от които 1000 са с вродени сърдечни малформации. По данни на същия автор 79% от лекуваните консервативно или нелекуваните деца са умирали в първата година на живота, а 92%- в продалжение на 2 десетилетия.
Общи принципи при лечението на болните с вродени малформации
Хирургично или консервативно?Във всички случаи,при които хемодинамиката се нарушава от съществуването на вродена сърдечна малформация, по принцип е показно хирургическо лечение.Консервативното лечение има място при подготовка на детето за операция,за да протече тя при оптималните условия, максимална компенсация, ликвидирани инфекционни огнища и интеркурентни заболявания и т.н.
Кога да бъде опериран болният?
Фактът, че половината от родените с вродени сърдечни малформации умират в 1-вата година на живота, подсказва, че оперативното лечение трябва да бъде извършено колкото може по-рано, като у някои застрашени деца този срок се измерва с часове.От друга въпреки нарасналите възможности на съвременната кардиохирургия, анестизиология и реанимация операциите с ЕКК у децата с телесна маса под 10кг. Дават значително по-висока смъртност, отколкото у по-големите.Голямо значение при решаването на сроковете за оперативно лечение има и социалният аспект.
Възрастните с вродени сърдечни малформации(ВСМ) се оформиха като особена група в кардиологията в резултат на успехите на детската кардиология и сърдечната хирургия през последните три десетилетия.Това позволи на голяма част от децата със сложни вродени аномалии да достигнат до зряла възраст(над 80%).
Броят на възрастните с ВСМ в една страна е трудно да бъде установен, тъй като те посещават различни лекари и здравни заведения, но по изчисления, направени на база данни от други европейски страни, у нас би трябвало да има около 20 000 души с ВСМ.
Групата на възрастните пациенти с ВСМ включва:
*пациенти, които не са оперирани;
*пациенти,които са оперирани и не се нуждаят от продължителни оперативни интервенции;
*пациенти с трудни палиативни операции;
*пациенти,които не могат да бъдат оперирани.
Възрастните с ВСМ се представят с два модела:неоперирани,
т.е. естествено доживели до зряла възраст и оперирани и доживели зряла възраст.
Продължителността на живота при неоперираните пациенти в последните години се удължава поради прецизно медикаментозно въздействие, върху хематологичните нарушения, нарушенията на бъбречната функция, електрофизиологичните нарушения и бременност,както и успешните интервенционални процедури.
Дълготрайната преживяемост след операцията зависи от следните фактори: възраст, при операцията; степен на намаляване на натоварването на камерния миокард; миокардната протекция по време на операцията; електрофизиологичните последици; трайност на протезните материали; остатъчни явления и усложнения след операцията.
Основните проблеми при възрастни с ВСМ могат да се обособят в следните три групи: медицински, хирургични, и психо-социални проблеми.
Психо-социални проблеми
Тази група проблеми са свързани с интелектуалното развитие,
Трудова заетост,застраховка, физическа активност и спорт, качество на живот.
Освен сложните медицински и хирургически проблеми, възрастните с ВСМ имат и редица психо-социални проблеми, за които се нуждаят от подкрепа. Това са хора, преживели често драматични, травматични,терапевтични и диагностични интервенции по време на ключови фази от жизненото си развитие. Интелектуалното им развитие се влияе от генотипа, наличието на синдроми от нарушената хемодинамика от ВСМ иначина на неговото лечение.Много важен е правилният избор на подходяща, съобразена със състоянието на пациента професия. По отношение на физическата активност се приема, че редовни физически упражнения имат благоприятен ефект (социален, медицински и психологически) при всички пациенти, неза-
висимо от ВСМ, но с различна степен на натоварване. Това важи и за тези със значими сърдечни заболявания и сърдечна недостатъчност.Усилията на медиците са насочени към подобряване на качеството на живот на пациентите с ВСМ. Това включва физическо здраве, психологическо състояние и социални връзки. Психологическата адаптация към зрелия живот зависи не само от вида и тежеста на ВСМ, но също така и от отношението и поведението на семейството, приятелите и общността на израстналите с ВСМ.
Как се оценява ефекта на кардиологичната рехабилитация върху качеството на живота ?
Като сумарен показател, кардиологичната рехабилитация оценява физическите, социалните,емоционалните, интелектуалните и професионалните функции, задоволството от труда и свободното време, семейната среда, секса, отношенията в обществото, икономическата полза.
Икономическият ефект на кардиологичната рехабилитация се оценява като:
-пари, вложени от здравеопазването и болните;
-пари, спечелени от по-ранното стабилизиране и ресоциализация
-от избегнати усложнения;
-при анализа’’cost-benefit’’резултатите се измерват с години удължен живот;
-при анализа ‘cost-effectiveness’’резултатите се измерват в годи-
те, спечелен труд;
-при анализа’’cost-utilities’’резултатите се измерват в годините, преживени с добро качество на живота и материални доходи.
Пет години медицински грижи по програмата на кардиологичната рехабилитация струват 68% от разходите на 5 години неструктурирани грижи.Всеки рехабилизиран болен има по-висок личен доход в следващите шест месеца.
Икономически и психологически фактори наложиха амбулаторната рехабилитация като предпочитана.Възможна е рехаби-литация, ако тя се индивидуализира по фаза на заболяването, етапна и крайна цел на принципа рехабилитация кого, защо, кога, как и къде ?
Фактори, които препятстват развитието на рехабилитацията
-съкращаването на болничните и амбулаторните разходи от ЗОК увеличава броя на болните без достъп до КР;
-пренасочване на големи здравни инвестиции в елитни болници,
което създава впечатление за КР(кардиологична рехабилитация) като елитно лечение
-предприемачи купуват здравни служби, но се интересуват от бързи доходи
-единствено КР позволява реални дългосрочни цели в лечението и реално отчитане на лечебни ефекти.Извън нея остават болни с фалшив контрол на сърдечно-съдова недостатъчност и с фалшиво висока или ниска инвалидност, психо-социална изолация.
-Вече 60 години се стреми да изгради своята архитектура от разпокъсаните усилия на множество здравни , психологични, професионални и обществени структури за постигане на оптимално отношение човешки функции- човешка дейност-човешки интереси. Преобладаващото обществено безучастие у нас остава архитектурата недовършена.
-Въпреки технологичния бум в медицината, съществува дефицит и нестабилност в здравната система: болните се изписват от болниците по-рано без осигурена адекватна рехабилитационна програма. Това е причина за усложнения и загуба на ефекта от болничната фаза на лечението. Повишената осветеност, обучение и изисквания на болните биха спомогнали за включването им в рехабилитацията.
-Издигането на личностното участие на болния е един от най-
плодотворните приноси на кардиологичната рехабилитация.
Изграждането на хоризонтални и вертикалини връзки
Между участниците в рехабилитационния тим е символ за съвременен организационен успех в здравеопазването.
Рехабилитационния вакуум се запълва , стига да има с какво и ако предварително се създаде интерес към проблем, породен от практически и икономически подбуди.
