Автоимуни болести

Вълчанка (Лупус еритематодес)
Определение
Лупус еритематодес е автоимунно заболяване, при което се образуват автоантитела срещу съединителната тъкан на организма. То засяга по-често жени (в съотношение 4:1 спрямо мъжете) предимно в млада възраст.

Клинична картина
Различават се две основни форми на болестта - остра и хронична.
1. Острата форма засяга съединителната тъкан на кръвоностната система. Главните фактори, провокиращи заболяването, са ултравиолетови лъчи, бременност, психичен стрес и медикаменти (контрацептиви, хидралазин, резерпин, пеницилин, стрептомицин, тетрациклин, сулфанамиди и други). Кожните изменения засягат лицето, туловището и крайниците. Появяват се червени, симетрично разположени петна, които по лицето имат формата на пеперуда. По тях могат да се появят възелчета, мехурчета и люспи. Характерни са измененията по гърба, по китките и по пръстите, където петната са покрити с фини люспи и по тях се забелязват точковидни кръвоизливи и разширени капиляри. Процесът обхваща и окосмената част на главата, където предизвиква петнисто или дифузно, временно или постоянно оплешивяване.
Основните промени са от страна на вътрешните органи. В някои случаи те могат да предшестват кожните изменения. Появяват се ставни и мускулни болки. Много често се подуват лимфните възли в различни части на тялото. Сърдечно-съдовите увреждания са от различен вид - развитие на перикардит, миокардит, ендокардит, сърдечна недостатъчност и артериолосклероза, сърдечен инфаркт, артериална тромбоза, ангинит и други.
Нерядко се установява анемия, левкоцитопения, тромбозитопения. Установява се увеличение на черния дроб и далака. Бъбречната увреда се изявява с нарушаване и ограничаване на бъбречната функция, настъпване на бъбречна недостатъчност с покачване на артериалното налягане. По лигавиците на устата се установяват зачервяване и отоци с дребни ерозии.

Лечението на острата форма се провежда с кортикостероидни препарати, като се започва с висока доза, която постепенно стъпаловидно се намалява до поддържаща доза. Кортикостероидният курс се съчетава често с имуносупресорни медикаменти.
Прогнозата е сериозна. След лекарствената ремисия настъпват рецидиви на болестта. Прогресията на бъбречната недостатъчност или сърдечно-съдовите усложнения правят прогнозата неблагоприятна.
2. При хроничната форма се срещат няколко разновидности. Възникването на заболяването се провокира от студ, ултравиолетово лъчение, медикаменти, инфекция, механични въздействия, психо-емоционален стрес. Хроничната дисковидна вълчанка (лупус еритематодес) засяга кожата на лицето, като обривът има пеперудовидна форма. Освен по бузите обривът често обхваща усните, ушните миди, шията, челото и окосмената част на главата. Появяват се рязко ограничени, червеникави и уплатнени плаки. Върху тях се образуват малки шипоподобни разраствания на най-горния кожен слой. Плаките имат тенденция да нарастват в периферията и да заздравяват в средата с хлътване. По такъв начин измененията придобиват форма на дискове. Плаките са със склонност към сливане. След разнасяне на плаките кожата е пигментирана. Изостряне на заболяването настъпва през пролетта и лятото.
Друга разновидност е разпръснатата повърхностна вълчанка. Характеризира се с появата на овални червеникави петна по кожата на лицето, гърдите, гърба, задната повърхност на ръцете. Плаките са покрити със здраво прилепнали люспи, а под тях се откриват разраствания на повърхностния кожен слой. Подобни изменения се установяват по кожата на окосмената част на главата, като предизвикват трайно опадане на косата. Дълбокият лупус еритематодес се характеризира с поява на плаки и образуване на дълбоки болезнени възли. Възлите са подвижни червеникави, а след разнасянето им остават хлътвания.

Лечението е комплексно и консервативно. Прилагат се противомаларийни средства, кортикостероиди – локално и перорално. Прогнозата е добра. Засягане на вътрешни органи не се наблюдава.
Дераматомиозит
Определение
Дерматомиозитът е тежко възпалително заболяване, което засяга съединителната тъкан, най-вече по кожата и мускулите. Приема се, че дерматомиозитът представлява автоимунна болест, която се развива след провокиране от различни фактори, като основно значение се отдава на вирусната инфекция. У около 52% от заболелите се открива съпътстващо раково заболяване.

Болестта обхваща всички възрасти, но е много по-честа у жените. Кожните изменения се локализират по клепачите, около очите, по бузите, колената, лактите, по-рядко по шията и в областта на деколтето.

Клинична картина
Появява се червеникаво-виолетово оцветяване и оток на кожата. По лицето се установява пеперудообразен обрив. Често обривът засяга и окосмената част на главата, като предизвиква косопад.
Характерни са измененията от страна на мускулите. Появява се мускулна слабост, мускулни болки. Най-силно се засягат мускулите на раменния пояс, поради което болните не могат да вдигнат ръцете си над височината на раменете. При засягане на дихателната и дъвкателната мускулатура тежко се нарушават и затрудняват дишането и дъвкането.
Протичането на дерматомиозита е остро и хронично. Острото протичане се наблюдава предимно у младежи. Началото се съпровожда от повишена телесна температура, отпадналост, мускулна слабост и болезненост. Кожните промени са значително изразени. При хронично протичане кожните промени са по-слабо изразени.

Лечението на дерматомиозита е консервативно. То се извършва под контрол и наблюдение на лекар-специалист (дерматолог). Прилагат се кортикостероиди, като се започва с високи дози, които постепенно се намаляват до поддържаща доза.
По показание кортикостероидните препарати се комбинират с имунопотискащи медикаменти. Необходимо е изследване за придружаващо раково заболяване, особено у по-възрастни заболели.
Прогнозата е сериозна. При напреднала хронична форма у по-възрастни лица и наличие на придружаващо раково заболяване прогнозата е неблагоприятна.
Диабетна гломерулосклероза
Определение
Диабетната гломерулосклероза е тежко болестно усложнение на захарния диабет. То засяга и двата бъбрека и протича с поява на белтък в урината, отоци и повишаване на артериалното налягане. Среща се предимно у диабетици с давност на диабетното заболяване над 5-7 години. Главните увреди са в стените на гломерулните капиляри.

Клинична картина
Болестта протича бавно, но прогресиращо, с периоди на изостряне и подобрение. Често в хода й се наслагва уроинфекция. Обикновено след 3-5 години се развива бъбречна недостатъчност.

Лечение
Специфично лечение не съществува. Прилагат се анаболни стероиди и противосъсирващи средства, витамини. В диетата се ограничават мазнините от животински произход и солта, а се увеличават въглехидратите. При напреднала бъбречна недостатъчност се прилага диализно лечение. През последните години, при показани случаи се извършва бъбречна трансплантация.
Прогнозата е сериозна, а при настъпване на бъбречна недостатъчност - неблагоприятна.
Профилактично значение има ефективното лечение на основното заболяване - захарен диабет, строгото спазване на диетичния режим, успешното лечение на хипертонията.
Миозит
Миозитът представлява възпаление на скелетните мускули. Причините са травма, инфекция или паразитоза. Произходът на някои видове миозит не могат да бъдат изяснени.

Гноен миозит

Гнойният миозит се причинява от микро организми, които достигат мускула чрез нараняване на кожата или чрез пренасяне на други гнойни огнища в организма. Мускулната травма и настинката са предразполагащи фактори. Болните са в трескаво състояние, с повишена температура, главоболие. Засегнатият мускул е оточен, уплътнен, рефлекторно контрактран и силно болезнен при опипване.
Лечението се състои в приложение на антибиотици и аналгетици, при тежки случаи и по показание се предприема хирургична намеса. Ако гнойният миозит не се лекува адекватно, той се хронифицира.

Хроничен миозит

Хроничен миозит може да се развие и без предшестващо осторо заболяване. Той се характеризира с разрастване на съединителната тъкан между мускулните влакна и образуване на плътни възли в мускула, което се съпровожда със силни болки. Понякога се развива трайна мускулна контрактура.
Лечението е консервативно, с физикални процедури, под лекарски контрол.
Профилактиката на хроничния миозит се състои в навременно лечение на острия миозит и предпазване от простуда и физическа преумора.

Прогресиращ оссифициращ миозит

Прогресиращ оссифициращ миозит се среща често в детска възраст и обхваща последователно мускулите на врата, шията, раменния пояс, гърба, гръдния кош и крайниците. Сърцето, диафрагмата, очните мускули, езикът и другите вътрешни органи не се засягат. Заболяването представлява вкостеняване на мускулите, което започва от сухожилията и се разпространява постепенно и вътре в мускула. Вкостеняванията на мускулите се опипват. Поради затруднения в дъвченето, гълтането и дишането и настъпването на кахексия повечето болни умират от последващите усложнения.
Лечението е консервативно с провеждане на лечебни физикални процедури и лекарстволечение. По показание се предприема отстраняване на вкостяванията по хирургически път. Обикновено лечението не може да предотврати развитието на болестта.

Ограничен оссифициращ миозит

Ограниченият оссифициращ миозит се развива след продължителна травматизация на определена група мускули. Образуват се овални костни уплътнения с възловиден характер главно в мускулите на бедрата, предмишниците и големите гръдни мускули. Развитието на костните образувания става за няколко месеца. След това техният растеж спира и с това се създава благоприятен момент за хирургическото им отстраняване.

Професионален миозит

Професионален миозит се среща сред лица с най-различни професии (цигулари, пианисти, машинописки, стенографисти, шофьори, шивачи и други). Той се развива като последица от продължително физическо пренапрежение, вибрация, въздействие на висока или ниска околна температура и други причинни фактори от професионално естество.
Отначало се наблюдава лесна умора и тежест в крайниците. След това се появяват и постепенно се усилват болките в пренапрегнатата мускулатура. Мускулите стават меки и в тях се опипват плътни болезнени възли.
Лечението се състои в покой на засегнатата група мускули, масаж, лечебна физкултура и физикални процедури.
Прогнозата на професионалния миозит, особено при нерационално лечение, е сериозна.
Пемфигус
Определение
Пемфигусът представлява рядко, но тежко заболяване с поява на мехури (були) по кожата и видимите лигавици. Причинителят не е известен, но болестта има най-вероятно автоимунен характер. В кръвта на заболелите са установени автоантитела срещу пемфигусен антигенен причинител. Допълнителни причинни фактори могат да бъдат вирусни инфекции, медикаменти, ултравиолетови облъчвания.
Заболяването засяга еднакво често мъже и жени, предимно в зряла възраст (през пето и шесто десетилетие). По изключение се среща и у по-млади лица, даже и у деца. При боледуващите деца обаче през пубертетната възраст настъпва спонтанно оздравяване.

Клинична картина
Кожните изменения се локализират на различни места, но най-вече по гънките и по участъци, подложени на натиск и триене. Появяват се мехури върху привидно здрава кожа, които са с меки стени, изпълнени с бистро, кръвенисто или гнойно (при вторична инфекция) съдържимо. При натиск върху мехура той се уголемява. В хода на болестта мехурите се увеличават по размери, съдържанието им при разпукване засъхва и се образуват корички.
Характерно е, че при натиск върху мехура с пръст или с предмет кожният слой се свлича. Измененията засягат устната лигавица, като мехурите се разполагат по лигавицата на бузите, устните, венците, небцето и гърлото. Те бързо се разпукват и на тяхно място остават белезни ерозии. Много рядко се засягат носната лигавица, конюнктивата и гениталната лигавица.
Според протичането си пемфигусът се разделя на остър и хроничен. Острият пемфигус засяга предимно по-млади лица, с поява на много мехури, които бързо обхващат кожата и лигавиците. Измененията се съпровождат с повишаване на телесната температура и чести усложнения като пневмония и сепсис. При хроничната форма мехурите са по-малко на брой и по-малки на големина, но заболяването продължава с години.

Лечението се провежда от специалист-дерматолог, като много често при изостряне на болестта се налага болнично лечение. Прилагат се кортикостероидни препарати, като се започва с високи дози, които постепенно се намаляват до по-ниска поддържаща доза.
При противопоказания за кортикостероидно лечение (язва, захарен диабет, хипертония и други) или тежки странични действия се използват имуноподтискащи средства. И в двата случая тези лекарства се комбинират с антибиотици поради намалената имунна защита спрямо инфекциозни усложнения. Локално се прилагат антибиотични кремове, бани с разтвор на калиев хиперманганат и багрила.
Прогнозата е сериозна, а при усложнения - неблагоприятна.
Прогресивна мускулна дистрофия (Болест на Дюшен)
Определение
Прогресивната мускулна дистрофия представлява наследствена болест, която се предава от майката. От всички видове мускулни дистрофии тя е най-тежката и най-разпространената.

Клинична картина
Заболяването се проявява още в ранна възраст. Децата прохождат по-късно, вяли са и се наблюдава понижен мускулен тонус. Постепенно до към 4-годишна възраст се развива характерна патешка походка, наклоняваща се последователно вляво и вдясно. Мускулите на подбедрениците се уголемяват и стават по-плътни, но тонусът им е понижен. Мускулните рефлекси се понижават или изчезват. Двигателната мускулна маса е намалена. Увеличението на обема на засегнатата мускулатура се дължи на разрастването на фиброзна тъкан сред мускулилите. Към 16-18-годишна възраст болните са напълно обездвижени.
Обикновено заболелите умират от последващи усложнения като пневмония, дихателна и сърдечна недостатъчност. В около половината от случаите болестта протича с умствено изоставане.
Прогнозата е неблагоприятна.
Профилактиката се състои в диспансеризиране на всички жени, родили деца с прогресивна мускулна дистрофия. Такива жени подлежат на медико-генетично изследване с оглед на изясняване на прогноза за следващи раждания.
Миотична дистрофия

Определение
Миотичната дистрофия представлява наследствено заболяване, което най-често се предава от майката. То се характеризира с постепенно намаляване на мускулната сила и на обема на мускулите. В повечето случаи болестта започва между 20- и 40-годишна възраст с постепенно развитие на мускулна атрофия (намален обем на различни мускулни групи на лицето, шията, крайниците), ранна поява на катаракта. По-рядко детето се ражда с развито вътреутробно заболяване (с пареза и обездвижване на лицеви мускули и невъзможност за сучене). В такива случаи са налице понижени рефлекси. Към 8-10-годишна възраст мускулната атрофия е силно изявена, налице е сърдечна недостатъчност, а повечето болни деца са и с умствено изоставане.
Ефективно лечение няма. Прилагат се общо укрепващи средства - витамини, анаболни стероиди, дифемин и други.
Профилактиката се състои в издирване на майките на заболелите деца и насочването им към медико-генетична консултация за съставяне на генетичен профил и изясняване на прогноза за следващите раждания.
Пурпура на Шонлайн Хенох
Представлява алергичен васкулит на малките кръвоносни съдове и капиляри. Заболяването се свързва с предшестваща инфекция на горните дихателни пътища, като в 50% от случаите се изолира грип А.

Клиничната картина се проявява с висока температура, тежък интоксикационен синдром и 5 чести манифестации:
- Засягане на кожата с поява на петехиални обриви особено по горната част на краката и седалищната област.
- Засягане на ставите с болезнено подуване на глезените и други стави.
- Засягане на гасроинтестиналния тракт с появата на коликообразни коремни болки, повръщане, евентуално гастроинтестинално кървене.
- Засягане на бъбреците с отделянето на кръв в урината.
- Засягане на Централната нервна система с поява на главоболие,нарушение в поведението.

Много често заболяването се бърка с пурпура при менингококов сепсис. Последното заболяване е с твърде различен механизъм, развитие и лечение, затова трябва внимателно да се постави точната диагноза, което определя и по-нататъшното поведение.

Лечението е поддържащо и е насочено към проблемите на гастоинтестиналния тракт, бъбреците, кожните изяви, ставите. Инхибиторите на протонната помпа добре повлияват стомашните проблеми. Кожните обриви се премахват под действието на кортикостероиди, които блатоприятстват за подобряване на състоянието като цяло. Поради нарушената функция на бъбреците се достига до хипоалбуминемия, което изисква и внасянето на белтъци. Комбинацията от белтъци и диуретици намалява отоците. Често усложнение е развитието на артериална хипертония вследствие на засегнатите бъбреци. Прилагат се различни комбинации от антихипертензивни лекарсва.
Склеродермия
Определение
Склеродермията е рядко срещано заболяване на съединителната тъкан. Болестта се развива в две основни форми - дифузна (прогресивна) склеродермия и ограничена (циркумскриптна) склеродермия.
Прогресивната склеродермия представлява автоимунно заболяване, при което се образуват автоантитела срещу съединителната тъкан на кръвоносните съдове. За възникване на болестта голямо значение има въздействието на някои външни и вътрешни фактори - травми, вибрации, ниска температура, химични вещества, епоксидни смоли, медикаменти, инфекции, физическо претоварване, ендокринни нарушения, емоционално-стресово състояние и други.
Прогресивната склеродермия засяга много често жените (до осем пъти повече) предимно във възрастови групи от 40 до 60 години.

Клинична картина
Болестта почти винаги започва с избледняване или посиняване на пръстите на ръцете. Те са студени, често изтръпват, а впоследствие отичат и кожата им се уплътнява до степен, че не може да се захване кожна гънка. Свиването и разгъването на пръстите става невъзможно. Измененията настъпват и по кожата на лицето. Тя отича и се уплътнява, в резултат на което лицето придобива масковиден изглед с нарушена мимическа изразеност. Челото не се набръчква, устните изтъняват, около устата се появяват лъчисти бръчки. Рядко промените засягат шията и торса.
С напредване на болестта по кожата в засегнатите участъци се появяват гнезда на гангрена и отлагане на калциеви соли. Освен кожата промените засягат и вътрешни органи. В белите дробове се разраства съединителна тъкан, с уплътняване на дробовете, поява на сраствания, затруднения в дишането, често развитие на пневмония. Промените засягат и хранопровода, където лигавицата атрофира и се изглажда, а перисталтиката отслабва, а в по-напреднал стадий се появяват стеснения в хранопровода и нарушение в гълтането. Засягат се и бъбреците, като се развива невросклероза с прогресираща бъбречна недостатъчност.

Лечението се провежда от лекар-специалист. Прилагат се съдоразширяващи и кортикостероидни препарати, имуносупресорни и биостимулаторни средства, балнео- и климатолечение и физикални процедури (парафин, ултразвук, масажи и други).

При ограничената форма на склеродермията измененията засягат само кожата. Заболяването засяга всички възрасти и е 3 до 5 пъти по-често у жените. Изявяват се няколко болестни варианта, като най-честият е плакния вариант. Измененията се локализират по туловището. Появяват се едно или няколко червеникави петна, които нарастват в периферията и постепенно образуват плака. В центъра плаката избледнява и добива порцеланов вид. Впоследствие плаката се разнася и на тяхно място остава леко хлътване на кожата.
При линеарния вариант се образуват уплътнени ивици, разположени по кожата на лицето и крайниците. След преминаването им остават хлътвания с обездвижение на пръстите на ръцете и краката. Капковидният вариант засяга кожата на шията, раменете, гърдите, гърба и гениталите, като се образуват уплътнени белезникави петна с диаметър около 1 см. Те не се сливат и са обградени с лилава ореола. Боледуват предимно жени в по-млада възраст.

Лечението се провежда от сециалист-дерматолог. Прилагат се лекарствени препарати и процедури като при прогресивната склеродермия.
Прогнозата на различните варианти на ограничена склеродермия е благоприятна. В повечето случаи се наблюдава оздравяване след успешно лечение за период от 4-5 години.