Анемия
Остра следкръвоизливна анемия
Определение: Остра следкръвоизливна анемия се развива след бърза загуба на голямо количество кръв.
Причините могат да са травми, наранявания, кръвоизливи от стомаха и червата при язвена болест, рак, от хранопровода при варици, от генитален произход, хемороидални кръвоизливи, епистаксис, след раждане с родова травма, разкъсвания на кръвоносни съдове, при нарушения в кръвосъсирването и други. Тежестта на анемията се обуславя от количеството и бързината на кръвозагубата.
Здравият човек може нормално да понесе загуба от 20 % от общия обем на кръвта. Загубата на 30% води до остър следкръвоизливен шок, причина за който е острата хипоксия (недостиг на кислород за тъканите и най-вече - за мозъка).
На това състояние организмът реагира с преразпределение на останалото количество кръв и насочването й към жизнено важните органи в момента - сърце и мозък. При загуба на 40% кръв смъртността е много висока, ако не се вземат мерки за бързо възстановяване на кръвния обем.
Клинична картина: При бърза и масивна кръвозагуба се развиват симптоми на колапс - слабост, световъртеж, бледост на кожния тен и видимите лигавици, студена пот, учестен пулс, спадане на артериалното налягане, жажда и бучене в ушите.
Лечение: То е насочено към спиране на кръвоизлива, преодоляване на шока и заместване на загубения обем кръв. За тази цел се използуват различни разтвори – плазмотозаместители, нативна плазма, хемодекс, рингеров разтвор, серум, глюкоза, кръвопреливане. В стадия на шок се прилага и кислород, и тонизиращи сърдечната дейност препарати. Същевременно се вземат мерки за спиране на продължаващ кръвоизлив, включително хирургическа намеса.
При своевременно активно лечение и спиране на голям кръвоизлив прогнозата е благоприятна. Прогнозата на тежък и неовлядян кръвоизлив е сериозна и зависи от бързата и ефективна хирургическа намеса.
Желязодефицитна анемия
Желязото постъпва в организма с храната, от разграждането на остаряли физиологично еритроцити, от тъканните и клетъчните железни депа. Почти две трети от общото количество на желязо в организма се съдържа в хемоглобина, миоглобина и в желязосъдържащите ензимни системи на клетката, участвуващи в нейното дишане. По-малка част се натрупва в железните депа - черен дроб, далак, костен мозък и други. У жените количеството желязо в тези депа е по-малко, отколкото при мъ жете. Приетото чрез храната желязото се всмуква в горните отдели на тънкото черво. Оттам чрез транспортния белтък на кръвта - трансферин - се пренася до черния дроб и костния мозък. В костния мозък желязото се използува за синтеза на еритротиците.
Определение: Причините за недоимък на желязо в организма са различни - обилни генитални кръвоизливи у жените, кръвоизливи от стомашно-чревния тракт, окултни (скрити) кръвоизливи, понижено всмукване на желязото при заболявания на стомаха и червата, бедно и нерационално хранене, най-вече у децата.
Желязодефицитна анемения може да се развие и при:
1. Инфекциозни заболявания, поради натрупване на желязо около възпалителното огнище;
2. При злокачествени новообразувания, когато желязото се отлага в тумора;
3. При бъбречни заболявания поради намалена секреция на еритропоетин (необходим хормон за еритроцитната продукция).
Недоимъкът на желязо се разпределя на три степени:
1. Предлатентен железен дефицит, при който обмяната на хемоглобина не е променена, липсва анемичен синдром и съдържанието на желязо в кръвния серум е нормално;
2. Латентен железен недоимък, при който съществува значително намаление на железните запаси в организма, но се извършва нормален синтез на хемоглобина. Не се развива анемичен синдром. Появява се раздразнителност, безсъние, умора, сухота на кожата и напукване на ноктите;
3. Налице е анемичен синдром, с постепенно засилваща се отпадналост, лесно изморяване, задух и главоболие. Тези оплаквания се дължат на намалената доставка на кислород в мозъка и сърцето и поради намаляването на хемоглобина. По-късно се наблюдава атрофия на лигавицата на устата и хранопровода. Кожният тен става блед и сух, а ноктите чупливи и плоски. Космите изтъняват, побеляват рано и опадат. Дишането и пулсът са учестени. Установяват се промени в кръвта - намаляване на хемоглобина, еритротиците и хематокрита, поява на ретикулоцити (недоузряли еритроцити) в кръвта. Нивото на желязото в кръвния серум е понижено.
Лечение: Необходимо е да се открие на първо място основната причина, довела до анемията.Така ако се открие злокачествено заболяване, то да се лекува от хирурзи и онколози. Провежда се и субституиращо лечение чрез прием на желязосъдържащи медикаменти Задължително е поддържащото лечение след пълното нормализиране на показателите на хемоглобина и желязната обмяна.
Прогнозата при правилно и достатъчно продължително лечение е добра и благоприятна.
Пернициозна анемия (витамин В12 - първична фолиеводефицитна мегалобластна анемия)
Участието на витамин В12 и фолиевата киселина в кръвотворението се състои в това, че активират и регулират процесите на клетъчното делене, узряването и деференцирането на еритробластите.
Витамин В12 (цианкобаламин или т.нар. външен фактор) се приема с храната (месо, черен дроб, яйца, млечни продукти). В стомаха той се свързва с вътрешния фактор (т.нар. стомашен фактор, съдържащ се в стомашния секрет). Създаденият по този начин комплекс предпазва витамин В12 от разрушаване и осигурява неговата резорбция в червата.
Определение: При пернициозна анемия е налице увреждане на стомашната лигавица, стомашният секрет е непълноценен и комплексът с витамин В12 е недоимъчен или липсва. В резултат настъпва болестно мегалобластно кръвотворене в костния мозък и анемия.
От пернициозна анемия боледуват предимно възрастни лица (над 60 години), по-често жени. Главните болестни синдроми са три:
1. Анемичен (хематологичен) синдром. Той протича с отпадналост, лесна умора, задух, сърцебиене. Кожата и склерите са жълтеникаво оцветени, артериалното налягане се понижава;
2. Гастроинтестинален синдром. Той протича с липса на апетит, парене и болка в езика, който е зачервен и гладък. Гърлото също е зачервено. В някои случаи се наблюдават диарични позиви.
3. Неврологичен сидром (т.нар. фоликуларна миелоза). Той протича с оплаквания от изтръпвания и скованост на крайниците, мускулна слабост, нарушения в координацията на движенията, раздразнителност, отслабване на пеметта (до тежка деменция и оглупяване), както и развитие на психоза.
Клинична картина: Кожата изтънява, става суха, лющи се и е лесно ранима. Ноктите стават чупливи. Космите изтъняват и опадат. При по-тежки случаи черният дроб и далакът са значително уголемени. При изследване се установява понижена стойност на хемоглобина, а броят на еритроцитите е силно намален. Наблюдават се мегалоцити предшественици на еритроцитите. Съдържанието на витамин В12 в кръвния серум е занижено. Болните са с липса на солна киселина в стомашния сок.
Лечението се състои в прилагане на заместващи дози на витамин В12 и фолиева киселина. Едновременно с поддържащата доза витамин В12 се провежда и лечение със желязосъдържащи препарати.
Хемолитична анемия
След завършване на своя биологичен и функционален цикъл от 120 дни еритроцитите се разграждат от клетките на ретикуло-ендотелната система (РЕС) в черния дроб и костния мозък (хемолиза). От разградения хемоглобин се получават аминокиселини и желязо, които се използуват за изграждане на нови еритроцити. При хемолитична анемия разграждането на еритороцитите е ускорено и техният живот е значително скъсен.
Това се дължи на различни причини:
1. Вътрееритроцитни - при на личие на генетични дефекти;
2. Извънеритроцитни, при които са налице редица външни фактори. В групата извънеритроцитни причини и фактори се включват различни видове антитела, които причиняват имунна хемолитична анемия, химични, физични, инфекциозни и други болестни причини и фактори.
Имунната хемолитична анемия се предизвиква от разпад на еритроцитите, предизвикан от антитела срещу тях (антиеритроцитни антитела). Имунохимолитична анемия е, например, хемолитичната болест на новороденото, при което съществува несъвместимост на еритроцитните антигени на плода с тези на майката. Извънеритороцитни причини са някои медикаменти, които предизвикват хемолитична анемия (пеницилини, сулфонамиди, амидофен). В някои случаи обаче хемолитичната анемия има автоимунен характер.
Лечението се състои в отстраняване на причинните фактори, особено на тези с извънеритроцитен характер. В редица случаи с тежко протичаща хемолитична анемия, особено у новородено, се извършва обменно кръвоприливане.
При хемолитична анемия от автоимунно и имунно естество се предприема лечение с кортикостероиди и цитостатици едновременно със заместващи и противохемолизни лекарства.
Болест на Ходжкин
Лимфогрануломатоза
Определение: От лимфогрануломатоза боледуват повече мъже. Заболяването спада към групата на малигнените лимфоми.В началото се касае за локализирано заболяване на ЛВ-лимфните възли, а в напредналия за системно заболяване с хистологична особеност гигантски клетки на Sternberg.
Отначало се засяга една група лимфни възли – често започва от шийните лимфни възли. От там заболяването се разпространява като се увеличават почти всички лимфни възли, които са твърдоеластични и неболезнени, несрастнали с околната тъкан.
Клинична картина:
1. Общи симптоми:
• Температура- 38 С- типичен ,но не чест белег
• Нощно изпотяване
• Загуба на тегло
• Отпадналост
• Сърбеж
• Болки в лимфните възли
2.Увеличаване на лимфните възли- 80-90 % от случаите при поставяне на диагнозата – засягат се периферни ЛВ, медиастинални ЛВ или абдоминални ПВ.
3.Увеличаване на слезката и черния дроб.
Решаващ за прогнозата е стадият на заболяването, отразяващ неговото разпостранение. Лечението е съобразено с принадлежност към една от прогностичните групи и включва радио и химиотерапия, в някои случаи костно- мозъчна трасплантация. По показание се извършва и спленектомия.
Прогнозата е сериозна, а при настъпили усложнения крайно неблагоприятна. Но при настъпване на по-продължителни ремисии средната преживяемост на болните значително се удължава.
Левкоза
Хронична миелолевкоза
Определение
При това заболяване се установява усилено образуване на гранулоцити (левкоцити), както в костния мозък, така и в черния дроб и далака. Причината е повишената йонизираща радиация, която предизвиква мутация в родоначалната клетка на гранулоцитите - левкоцитите в костния мозък, с последващо силно образуване на клетки от гранулоцитно-левкоцитния ред, които постепенно изместват нормалните клетки от костния мозък и кръвта. Установено е, че мутацията настъпва в хромозомна двойка 22 (т.нар. филаделфийска хромозома).
Харатерно за болестта е от 10- до 100-кратно увеличение на клетките от левкоцитно-гранулоцитния ред, както в костния мозък, така и в кръвта.
Клинична картина
В началото преобладават оплаквания от лесна преумора, загуба на апетит, гадене, тежест в лявото подбедрие. Появяват се костни болки поради разрастване на костния мозък и усиленото кръвотворене. Болните отслабват до измършавяване поради ускорения метаболизъм. Установява се увеличаване на далака, който понякога заема голяма част от корема. Увеличава се и черният дроб. Лимфните възли не се увеличават. Образуват се левкемични инфилтрати в целия организъм (бели дробове, бъбреци, кожа, главен и гръбначен мозък, в кавернозните тела на пениса). Образуването на левкемичните инфилтрати е съпроводено с поява на болка и повишаване на телесната температура.
Болестта започва с т.нар. латентен стадий, който протича с умерено повишена телесна температура и трае 3-6 години и преминава в хроничен стадий, като постепенно болестната картина се разгръща за 3-4 години.
Крайният болестен стадий (болестна трансформация) се развива у около 75% от хронично болните, като в състоянието настъпва рязко влошаване - с висока температура с втрисания, намаляване на тромбоцитите и с поява на кръвоизливи, които са особено тежки в червата и мозъка и често причиняват смърт. Нерядко смърт настъпва от пневмония или сепсис.
При изследване на периферна кръв (натривка) се откриват множество клетки от миелоцитния ред (т.нар. клетки, от които произхождат гранулоцити-левкоцитите). Установява се и анемия поради увреждане на еритроцитния ред.
Лечението цели да се намали ненормалното образуване на клетките от миелоцитния ред чрез цитостатици и чрез рентгеново облъчване. С облъчване и цитостатици се постига забавяне на хроничната миелолевкоза за около 6-10 месеца. Постепенно обаче се развива резистентност към облъчването и цитостатиците.
С добър ефект е медикаментът бусулфан (миелозан), който действа избирателно върху левкопоезата. След лечебен курс с миелозан в продължение на 2-3 месеца се постига ремисия, но не и излекуване. Миелозанът и сродните му медикаменти причиняват усложнения, най-тежкото от които е развитието на аплазия на костния мозък и белодробна фиброза.
Прогнозата е лоша. Малката част от болните преживяват 7 и повече години след началото на болестта. Понастоящем прогнозата донякъде се подобрява при случаите, при които се извършва трансплантация на костен мозък.
Хронична лимфолевкоза
Определение
От хронична лимфолевкоза боледуват най-често мъже в напреднала възраст. За главна причина се приемат генетични фактори и йонизиращо лечение. Братята, сестрите и първите братовчеди на болните се считат за рискови контингенти. Характерно за болестта е свръхобразуването и натрупването на имуно-некомпетентни лимфоцити, и то предимно В-лимфоцити, в лимфните възли, далака, костния мозък, черния дроб, кожата и почти във всички останали органи.
В-лимфоцитите са главните клетки, които участвуват в хуморалния имунитет чрез образуване на антитела. У болните тяхната функция е увредена и те не образуват пълноценни антитела срещу антигени и фактори. Постепенно настъпва понижение на общия имунитет у заболелите.
Клинична картина
Типичната хронична лимфолевкоза започва бавно, с оплаквания от обща отпадналост, лесна умора. Характерно е повсеместното увеличение на лимфните възли, в които се натрупват огромни количества новообразувани увредени лимфоцити. Отделни лимфни възли достигат големина на ябълка. Те са меки и неболезнени. Нерядко увеличените лимфни възли в корема се опипват като многобройни овални тумори. Развива се анемия, която често е последица от образуването на автоантитела срещу собствените еритроцити. Поради намалената имунна защита склонността към инфекции е голяма.
Протичането на болестта се усложнява от развитие на пневмония и сепсис, които са най-честа причина за смърт.
Съществува и злокачествена форма на лимфолевкозата, осбено у по-млади лица. Тя протича по-бързо, с висока температура, голямо увеличаване на лимфните възли и далака, токсична пневмония, сепсис със смъртен изход.
Лабораторното изследване установява наличие на малки зрели лимфоцити, които не могат да изработват антитела срещу най-важните антигени.
Лечението се провежда с подтискащи образуването на клетките лекарства (цитостатици). Те обаче се прилагат внимателно, тъй като притежават токсично действие.
Най-ефективно е ранното лечение. Средство за избор е хлорамбуцилът. Той се понася добре и се комбинира с преднизон. С тази комбинация често се постига забавяне в развитието на болестта.
Срещу инфекциите се прилагат широкоспектърни антибиотици - самостоятелно или в комбинация. Хигиенно-диетичният режим включва достатъчен сън и почивка, богата на витамини и високо калорична храна.
Болните са противопоказани за всякакъв вид имуизации или ваксинации.
Цялостното лечение се провежда под ръководство, наблюдение и контрол на лекар-специалист хематолог.
При доброкачествено протичане средната преживяемост е 60-90 месеца. Почти 1/3 от болните преживяват 10 и повече години. При злокачествено протичане средната преживяемост е 1-2 години. Най-често смъртен изход настъпва поради многократно повтарящи се инфекции, пневмония и сепсис.
Остра (бластна) левкоза
Определение
Острата бластна левкоза е заболяване, при което тежко е разстроена костно- мозъчната функция - образуването, узряването и диференцирането както на родовите миелобласти, така и на произхождащите от тях промиелоцити, миелоцити и левкоцити.
Най-често се засягат деца под 6 годишна възраст, но през последните години се наблюдава все повече случаи в средна и надсредна (над 60 години) възраст.
Клинична картина
Болестта обикновено започва бурно, с отпадналост, прибледняване, гадене. Уставява се прогресираща анемия. Поради намаляване броя на тромбоцитите и нарушено кръвосъсиране се наблюдават кръвоизливи. Черният дроб, далакът и лимфните възли се увеличават поради свръхобразуване на левкемични клетки в костния мозък.
В протичането на болестта се разграничават няколко болестни форми:
1. Анемична форма, с изразена анемия;
2. Хеморагична форма с кръвоизливи по кожата, лигавиците, от носа, венците, вътрешните органи;
3. Язвена форма - причинена от инфекция, разязвявания по гърлото, сливиците, ануса, гениталите, съпроводени с висока температура и тежко общо състояние;
4. Болкова форма - със ставни, мускулни и костни болки;
5. Невро-менингеална форма - с гадене, повръщане, главоболие, растройство на рефлексната дейност, нарушено зрение. Най-често болестните признаци на различните форми са комбинирани.
Лабораторното изследване показва изключително висока левкоцитоза - увеличение на белите кръвни клетки, които достигат стойности между 60-100 хиляди/ммі.
Най-характерен признак е наличието на бластни клетки (паралевкобласти) в костния мозък и в периферната кръв.
Лечението цели подтискане на усилената продукция на паралевкобласти, за което се използват цитостатици, стимулиране на нормалната кръвопродукция на костния мозък, както и заместването й чрез кръвопреливане на левкоцитна маса. Допълнително се прилагат витамини и кортикостероиди.
По показание се прилагат широкоспектърни антибиотици и антимикотични лекарства. Цялостното лечение се провежда в специализирано хематологично заведение.
Прогнозата на острата бластна левкоза е сериозна, а при усложнения - крайно неблагоприятна.
Остра (бластна) левкоза
Определение
Острата бластна левкоза е заболяване, при което тежко е разстроена костно- мозъчната функция - образуването, узряването и диференцирането както на родовите миелобласти, така и на произхождащите от тях промиелоцити, миелоцити и левкоцити.
Най-често се засягат деца под 6 годишна възраст, но през последните години се наблюдава все повече случаи в средна и надсредна (над 60 години) възраст.
Клинична картина
Болестта обикновено започва бурно, с отпадналост, прибледняване, гадене. Уставява се прогресираща анемия. Поради намаляване броя на тромбоцитите и нарушено кръвосъсиране се наблюдават кръвоизливи. Черният дроб, далакът и лимфните възли се увеличават поради свръхобразуване на левкемични клетки в костния мозък.
В протичането на болестта се разграничават няколко болестни форми:
1. Анемична форма, с изразена анемия;
2. Хеморагична форма с кръвоизливи по кожата, лигавиците, от носа, венците, вътрешните органи;
3. Язвена форма - причинена от инфекция, разязвявания по гърлото, сливиците, ануса, гениталите, съпроводени с висока температура и тежко общо състояние;
4. Болкова форма - със ставни, мускулни и костни болки;
5. Невро-менингеална форма - с гадене, повръщане, главоболие, растройство на рефлексната дейност, нарушено зрение. Най-често болестните признаци на различните форми са комбинирани.
Лабораторното изследване показва изключително висока левкоцитоза - увеличение на белите кръвни клетки, които достигат стойности между 60-100 хиляди/ммі.
Най-характерен признак е наличието на бластни клетки (паралевкобласти) в костния мозък и в периферната кръв.
Лечението цели подтискане на усилената продукция на паралевкобласти, за което се използват цитостатици, стимулиране на нормалната кръвопродукция на костния мозък, както и заместването й чрез кръвопреливане на левкоцитна маса. Допълнително се прилагат витамини и кортикостероиди.
По показание се прилагат широкоспектърни антибиотици и антимикотични лекарства. Цялостното лечение се провежда в специализирано хематологично заведение.
Прогнозата на острата бластна левкоза е сериозна, а при усложнения - крайно неблагоприятна.
Хемофилия
Определение: При това заболяване става дума за мутация на Х-хромозамата в мястото, което определя изработването на т.нар. фактор VIII (антихемофилен глобулин), който участва в кръвосъсирването и образуването на кръвния съсирек. Майката предава чрез Х-хромозомата болестта на половината от синовете си. Боледуват само мъже.
Клинична картина
У боледуващите дори и най-леката травма предизвиква трудноспиращи кръвоизливи. Кожните кръвоизливи са обилни (суфузия).Често се наблюдава кървене от носа, венците, езика, при поникване и изваждане на зъби. Появяват се кръвоизливи (хематоми) в мускулите. Кръвоизливите в ставите (най-често коленните) причиняват болка, подуване, артроза с деформация и анакилоза с пълно обездвижване на ставите.
Опасни са мозъчните кръвоизливи, които протичат с болестната картина на прогресиращ мозъчен хеморагичен инсулт.
След обилен кръвоизлив се установява анемия. Изследването установява удължено време на кръвосъсирването, а броят на тромбоцитите не е намален.
Лечението е субституиращо, с преливане на прясна пълноценна кръв, плазма, други разтвори, обогатени с антихемофилен глобулин. При предстояща операция по показание предоперативно се прелива обогатена плазма с високо съдържание на антихемофилен глобулин.
Прогнозата на болестта е неблагоприятна, макар че напоследък преживяемостта на болните е значително удължена. Понастоящем болните доживяват средна и напреднала възраст.
Профилактиката се състои в забрана на опасни игри, спорт, професии, свързани с възможна травма и последващ кръвоизлив.
Хиперспленизъм
Определение
Далакът служи за филтриране на кръвта и освобождаването й от вредни за организма бактерии, изхабени клетки и други увреждащи съставки. Той е най-големият резервоар за кръв, който при нужда се включва в кръвообръщението. Далакът е лимфотворен орган и участва в образуването на антитела.
Под хиперспленизъм се разбира повишената функция на далака, свързана с подтискане на узряването на кръвните клетки в костния мозък и тяхното навлизане в периферната кръв в незряло състояние.
Клинична картина
Болестната картина се характеризира със следните синдроми:
1. Анемия - със значително намаление на броя на еритроцитите /ммі, левкопения, тромбоцитопения или панцитопения;
2. Наличие на богат на клетки костен мозък;
3. Спленомегалия.
Нерядко болестта е последица на прекарани възпаления - туберкулоза, малария, ендокардит, хроничен хепатит, чернодробна цироза, хронична миелолевкоза и лимфолевкоза.
Съществува и първичен хиперспленизъм с неизяснен произход. Болестта протича с увеличено задържане и разрушаване на кръвни клетки в уголемения далак и отделяне на вещества, които подтискат разрушаването на кръвни клетки в костния мозък.
Лечението е оперативно. По показание се извършва оперативно отстраняване на далака (спленектомия).
Хронична лимфолевкоза
Определение
От хронична лимфолевкоза боледуват най-често мъже в напреднала възраст. За главна причина се приемат генетични фактори и йонизиращо лечение. Братята, сестрите и първите братовчеди на болните се считат за рискови контингенти. Характерно за болестта е свръхобразуването и натрупването на имуно-некомпетентни лимфоцити, и то предимно В-лимфоцити, в лимфните възли, далака, костния мозък, черния дроб, кожата и почти във всички останали органи.
В-лимфоцитите са главните клетки, които участвуват в хуморалния имунитет чрез образуване на антитела. У болните тяхната функция е увредена и те не образуват пълноценни антитела срещу антигени и фактори. Постепенно настъпва понижение на общия имунитет у заболелите.
Клинична картина
Типичната хронична лимфолевкоза започва бавно, с оплаквания от обща отпадналост, лесна умора. Характерно е повсеместното увеличение на лимфните възли, в които се натрупват огромни количества новообразувани увредени лимфоцити. Отделни лимфни възли достигат големина на ябълка. Те са меки и неболезнени. Нерядко увеличените лимфни възли в корема се опипват като многобройни овални тумори. Развива се анемия, която често е последица от образуването на автоантитела срещу собствените еритроцити. Поради намалената имунна защита склонността към инфекции е голяма.
Протичането на болестта се усложнява от развитие на пневмония и сепсис, които са най-честа причина за смърт.
Съществува и злокачествена форма на лимфолевкозата, осбено у по-млади лица. Тя протича по-бързо, с висока температура, голямо увеличаване на лимфните възли и далака, токсична пневмония, сепсис със смъртен изход.
Лабораторното изследване установява наличие на малки зрели лимфоцити, които не могат да изработват антитела срещу най-важните антигени.
Лечението се провежда с подтискащи образуването на клетките лекарства (цитостатици). Те обаче се прилагат внимателно, тъй като притежават токсично действие.
Най-ефективно е ранното лечение. Средство за избор е хлорамбуцилът. Той се понася добре и се комбинира с преднизон. С тази комбинация често се постига забавяне в развитието на болестта.
Срещу инфекциите се прилагат широкоспектърни антибиотици - самостоятелно или в комбинация. Хигиенно-диетичният режим включва достатъчен сън и почивка, богата на витамини и високо калорична храна.
Болните са противопоказани за всякакъв вид имуизации или ваксинации.
Цялостното лечение се провежда под ръководство, наблюдение и контрол на лекар-специалист хематолог.
При доброкачествено протичане средната преживяемост е 60-90 месеца. Почти 1/3 от болните преживяват 10 и повече години. При злокачествено протичане средната преживяемост е 1-2 години. Най-често смъртен изход настъпва поради многократно повтарящи се инфекции, пневмония и сепсис.
Хронична миелолевкоза
Определение
При това заболяване се установява усилено образуване на гранулоцити (левкоцити), както в костния мозък, така и в черния дроб и далака. Причината е повишената йонизираща радиация, която предизвиква мутация в родоначалната клетка на гранулоцитите - левкоцитите в костния мозък, с последващо силно образуване на клетки от гранулоцитно-левкоцитния ред, които постепенно изместват нормалните клетки от костния мозък и кръвта. Установено е, че мутацията настъпва в хромозомна двойка 22 (т.нар. филаделфийска хромозома).
Харатерно за болестта е от 10- до 100-кратно увеличение на клетките от левкоцитно-гранулоцитния ред, както в костния мозък, така и в кръвта.
Клинична картина
В началото преобладават оплаквания от лесна преумора, загуба на апетит, гадене, тежест в лявото подбедрие. Появяват се костни болки поради разрастване на костния мозък и усиленото кръвотворене. Болните отслабват до измършавяване поради ускорения метаболизъм. Установява се увеличаване на далака, който понякога заема голяма част от корема. Увеличава се и черният дроб. Лимфните възли не се увеличават. Образуват се левкемични инфилтрати в целия организъм (бели дробове, бъбреци, кожа, главен и гръбначен мозък, в кавернозните тела на пениса). Образуването на левкемичните инфилтрати е съпроводено с поява на болка и повишаване на телесната температура.
Болестта започва с т.нар. латентен стадий, който протича с умерено повишена телесна температура и трае 3-6 години и преминава в хроничен стадий, като постепенно болестната картина се разгръща за 3-4 години.
Крайният болестен стадий (болестна трансформация) се развива у около 75% от хронично болните, като в състоянието настъпва рязко влошаване - с висока температура с втрисания, намаляване на тромбоцитите и с поява на кръвоизливи, които са особено тежки в червата и мозъка и често причиняват смърт. Нерядко смърт настъпва от пневмония или сепсис.
При изследване на периферна кръв (натривка) се откриват множество клетки от миелоцитния ред (т.нар. клетки, от които произхождат гранулоцити-левкоцитите). Установява се и анемия поради увреждане на еритроцитния ред.
Лечението цели да се намали ненормалното образуване на клетките от миелоцитния ред чрез цитостатици и чрез рентгеново облъчване. С облъчване и цитостатици се постига забавяне на хроничната миелолевкоза за около 6-10 месеца. Постепенно обаче се развива резистентност към облъчването и цитостатиците.
С добър ефект е медикаментът бусулфан (миелозан), който действа избирателно върху левкопоезата. След лечебен курс с миелозан в продължение на 2-3 месеца се постига ремисия, но не и излекуване. Миелозанът и сродните му медикаменти причиняват усложнения, най-тежкото от които е развитието на аплазия на костния мозък и белодробна фиброза.
Прогнозата е лоша. Малката част от болните преживяват 7 и повече години след началото на болестта. Понастоящем прогнозата донякъде се подобрява при случаите, при които се извършва трансплантация на костен мозък.
