Адипозогенитална дистрофия
Определение: Адипозогениталната дистрофия е болестен процес в хипоталамо-хипофизната система. Засягат се и двата пола, по-често в пубертетната или климаксната възраст. Заболяването се причинява от различни фактори, които увреждат пряко или косвено хипоталамо-хипофизичната функция (тумори, възпалителни процеси, травми). От особено значение са инфекциозните заболявания, вкл. скарлатина, дифтерия, туберкулозен менингит, сифилис и др.
Клинична картина: Характерно е разстройството в нормалната регулация на апетита, появата на ненаситен глад и промяна в поведението на болния, което предизвиква затлъстяване.
Налице са три основни признаци - генерализирано затлъстяване, изоставане в половото развитие и преки данни за патологичен процес в хипоталамо-хипофизната област. Заболяването започва неусетно, с усилване на апетита, който става непреодолим, увеличаване на телесната маса, забавяне или липса на полово узряване, промени или липса на менструален цикъл. При наличие на развиващ се тумор се появяват главоболие, повръщане и зрителни нарушения.
Лечение: При туморен процес е възможно етиологично лечение - оперативно отстраняване на тумора. В определен процент от случаите такова лечение е успешно. При повечето болни се прилага консервативно заместително хормонално лечение, диетичен режим, съдържащ 1000-1200 килокалории дневно с ограничен прием на масти и въглехидрати и достатъчен прием на витамини. При тумор прогнозата е сериозна и зависи от оперативния риск и оперативния успех. В останалите случаи прогнозата е относително добра. При добре провеждан лечебен режим може да се постигне относително добро състояние.
Акромегалия и хипофизарен гигантизъм
Определение: Акромегалията е болест, дължаща се на повишена секреция на растежния хормон соматотропин, който се продуцира от предния дял на хипофизната жлеза (аденохипофизата). Заболяването засяга и двата пола, като хипофизарният гигантизъм е по-чест у мъжете. В основата на болестта почти винаги стои активна формация от разрастнали се клетки на доброкачествен тумор - аденохипофизен аденом. В някои случаи туморът е злокачествен (аденокарцином). Повишената секреция на соматотропен хормон стимулира клетъчния растеж в различни тъкани, но растежният ефект е най-силно изразен в съединителната тъкан и особено в хрущялната и костната тъкан. У млади лица (до 20-годишна възраст) стимулираната в растежа си хрущялна и костна тъкан увеличава размера на костите предимно на дължина - т.е. развива се гигантизъм, а след приключване на скелетния растеж предизвиква задебеляване и деформиране на костите, т.е. акромегалия в тесен смисъл на думата. Едновременно се увеличават дебелината и плътността на кожата и подкожната тъкан, като и обемът и теглото на вътрешните органи (висцеромегалия).
Клинична картина: Началото на заболяването е неусетно, защото промените се развиват бавно. Първите болестни признаци се появяват едва след като аденомът достигне по-голям размер с по-значителна хормонална продукция. При някои пациенти първите оплаквания са от главоболие и зрителни нарушения. Типично е т. нар. "виждане в тунел" - стеснение на зрителното поле поради отпадане на периферните части на зрителните полета вследствие притискане на зрителните нерви от растящия аденом. В други случаи прави впечатление промяната в изгледа на лицето и големината на крайниците.
Постепенно пациентите започват да носят все по-големи номера обувки и ръкавици. Езикът също се уголемява, зъбите се разреждат. Мускулната сила намалява, у мъжете се развива полова импотенция, а у жената - менструални нарушения. Психичните промени се изразяват в развитие на депресивни състояния. При преглед прави впечатление наедряване и загрубяване на лицето - изпъкнали скули, изпъкнали напред надочни дъги, широки и високи челюсти, едър нос, едри ушни миди, голям език, с отпечатъци от зъбите по ръба му. Гласът е грубоват. Китките, дланите и пръстите, както и стъпалата са едри, широки, със задебелена и груба кожа. Гръдният кош е широк и дълбок, с едри ребра и гръдна кост. У почти половината от пациентите се установяват данни за захарен диабет. В хода на заболяването на преден план могат да се изявят локалните последици от растящ аденом - мъчително главоболие, нарушение на зрението, мозъчен оток, промени в паметта и интелекта. С годините нарастват деформациите в скелета, особено в гръбначния стълб и крайниците, с деформираща артроза на големите стави.
Лечение: Етиологичното лечение се състои в отстраняване на свръхсекретиращия аденом оперативно или чрез облъчване. Туморните клетки са със сравнително добра лъчечувствителност, поради което по-често се прилага рентгеново облъчване. Лечебният процес се преценява по изчезването на оплакванията и намаляване на измененията в меките тъкани. Ако се появат признаци за рецидив, то лечебният курс се повтаря. При неуспех по показание се предприема хирургическо отстраняване на аденома. При поява на отпадни признаци след операцията се прилага заместително лечение със съответните хормонални препарати. Прогнозата при акромегалия зависи от състоянието на болните в момента на започване на лечението. Ако липсват по-тежки изменения в скелета, в обменните процеси (метаболизма), във функцията на други ендокринни жлези, и не е настъпила увреда на зрението и на хипоталамуса, то с навременно и резултатното отстраняване на аденома настъпва възстановяване на нормалните хормонални съотношения в организма.
Безвкусен (незахарен) диабет
Определение: Безвкусният диабет е болест, свързана с отпадане на секрецията или ефективността на антидиуретичен хормон ( АДХ )на неврохипофизата. Заболяването е рядко, среща се предимно в млада възраст - под 25 години, по-често у мъже. В малка част от случаите има наследствен характер. Различават се три типа безвкусен диабет - симптоматичен, идиопатичен (без установима причина) и нефрогенен .
1. Симптоматичният безвкусен диабет( 2/3 от случаите ) се дължи на тумори на хипофизата и в близост до нея, метастази, черепни травми, неврохирургични операции, както и менингит, саркоидоза, енцефалит.
2. При идиопатичния тип безвкусен диабет( 1/3 от случаите )не се открива явна причина за заболяването.
3. За нефрогенния безвкусен диабет е характерно липсата на реакция от страна на дисталните тубулите на бъбречните гломерули при действието на АДХ – дефект на рецепторите за АДХ. Бъбреците губят способността си да концентрират урината и отделят годямо количество силно разредена урина. Загубата на вода поддържа усета за жажда и се компенсира с обилно поемане на течности.
Клинична картина: При всички типове безвкусен диабет основни признаци са повишеното количество на отделената разредена урина (полиурия) и силната жажда с поемане на много течности (полидипсия). Болният забелязва в определен момент, понякога след психично или физическо напрежение, че изпитва силна жажда, поема огромно количество течности без насита, и отделя изобилно светла урина. Количеството на урината достига 5-25 л в денонощие (при норма 1,5 л).
Лечение: То е насочено предимно към основния болестен процес и включва симптоматично лечение с аналози на вазопресина.
Гуша (Ендемична гушевост)
Определение
Едно от най-разпространените заболявания на ендокринните жлези е ендемичната гушевост. С това наименование се означава увеличението на щитовидната жлеза, което се среща често в определени географски области. Разпространена е предимно в планински области, където съдържанието на йод в почвата и водата е ниско. В Европа болестта е широко разпространена в алпийската област. У нас от гушевост са засегнати обширни райони в Рила, Пирин, Родопите и Стара планина. Гушевостта (или гуша) се счита за ендемична, когато е разпространена сред повече от 10% от местното население в определени географски райони.
Основен етиологичен фактор е недоимъкът на йод в почвата и водата в засегнатата област. Съдържанието на йод е много кратно по-ниско, отколкото това в неендемичните области. Същото се отнася и до съдържанието на йод в растителните и животински храни в ендемичните области. Физиологичният прием на йод е около 200 микрограма дневно. Намалението на този прием чрез храната и водата води до йоден недоимък и създава условия за възникване на гуша. Дневният прием на йод в ендемичните райони е под 50 микрограма. Освен йодния недоимък за възникване на ендемична гушевост роля имат и редица други допълнителни фактори - хигиенни и битови навици и условия, недоимъчно хранене (особено хранителен режим, който е беден на животински белтъци), наследствено-генетични фактори, употреба на храни, предизвикващи гушевост (т.нар. струмигенни храни). Естествените струмигенни храни са зеле, ряпа, алабаш, соя, някои фуражи. Обикновено те попадат у човека посреством млякото на хранените с тях животни. Йодът е необходим за всички етапи на синтеза на тиреоидните хормони. Щитовидната жлеза разполага с йоден резерв от 2 до 8 милиграма. Концетрацията на йода в жлезата е около 40 пъти по-висока от тази в кръвта. Липсата на йод в биосферата (почва, вода) се последва от поредица компенсаторни процеси, които в повечето случаи успяват да запазят състояние на нормална продукция на тиреоидни хормони за сметка на хипертрофия на клетките на жлезата. В резултат на йодния недоимък епителът на щитовидната жлеза се разраства, а по-късно атрофира и по такъв начин се създава неактивна жлезна тъкан. В зависимост от степента на разрастване на такава тъкан се оформят жлезни възли, които постепенно дават явления на притискане на хранопровода и трахеята
Даибетно стъпало
При не добър медикаментозен контрол и при напреднал стадий се наблюдават характерни изменения на стъпалото. Те се дължат на засягане на периферните нерви от болестта и от там се засягат и мускулите, които се инервират от тези нерви. Мускулите са с намален тонус и не могат да поддържат пръстите на краката в нормалната им поза. Освен това се нарушава трофиката на кожата на краката и се развиват трудно зарастващи рани, които често водят до ампутация на части от крака.
Диабетното стъпало причинява тежка инвалидизация. Ранното диагностициране на ДС е основен проблем. Неговата профилактика е неговото най-добро лечение.
За да бъде ефективно лечението на диабетното стъпало, то трябва да бъде: навременно, комплексно при екипен, мултидисциплинарен подход, продължително - при стационарни и амбулаторни условия, с непрекъсната профилактика на рецидивите, с обучение и реобучение, с ангажиране на здравната система и обществото.
Ранната диагноза, профилактика и лечение на усложненото диабетно стъпало се осъществява чрез специализирано лечение на рисковите фактори и усложнения на диабетното стъпало в специализирани центрове за диабетно стъпало. Там се прави оценка на локалния статус на стъпалото.
Диабетното стъпало е силно деформирано поради атрофия на малките мускули на стъпалото. Пръстите са силно прекръстосани, главичките на метатарзалните коси са силно изпъкнали, кожата е суха, често се развиват гъбичкови инфекции и се наблюдава локален едем.
Основните принципи на лечението включват скриниране и индификация на болните с повишен риск за диабетно стъпало, добър гликемичен синдром, лечение на рисковите фактори като диабетната полиневропатия, комплексно лечение на диабетното стъпало и неговите усложнения, обучение и реобучение на пациенти и обучаващи.
Трябва да се уточни и характера на стъпалната язва (невропатна, исхемична, невроисхемична), степента на стъпалната лезия и провежданото лечение на диабетната полиневропатия.
Захарен диабет
Определение
Задстомашната жлеза (панкреас) представлява голяма храносмилателна жлеза, разположена напречно върху задната коремна стена, зад стомаха. Тя е жлеза едновременно с външна и вътрешна секреция. Вътрешносекреторната част на панкреаса се състои от групирани клетъчни струпвания - т. нар. осторовчета на Лангерханс. Те секретират два хормона - глукагон и инсулин, които са продукти на различни видове клетки. Отделените от клетките хормони преминават през капилярните стени в кръвта. И двата хормона са свързани пряко с регулацията на обмяната на въглехидратите в организма. Глукагонът способства за разграждането на гликогена в черния дроб и по този начин повишава нивото на кръвната захар. Инсулинът способства за усвояване на глюкозата от клетките на тъканите, по-специално в черния дроб и мускулите, и превръщането й в гликоген.
Инсулинът е единственият хормон в организма, който понижава кръвната захар. Този негов основен ефект се осъществява чрез стимулирането на синтеза на гликоген в мускулите и повишаване на използването на глюкоза от тъканите, предимно от мастната, мускулната и съединителната тъкан.
При недостиг на инсулин настъпва болестта захарен диабет, която се изявява с увеличаване на нивото на глюкозата в кръвта (хипергликемия) и с поява на глюкоза в урината (глюкозурия). Заболяването представлява комплексно разстройство на обмяната на организма, макар че преди всичко се разстройва въглехидратната обмяна. То се явява като последица от недостатъчната секреция или намалена активност на инсулина.
Захарният диабет е едно от най-разпространените заболявания, като през последното десетилетие се наблюдава увеличаване на честотата му. Разпространението на болестта зависи от демографски, географски и социални фактори. Повече боледуват лица, които са изложени в по-голяма степен на влиянието на стресови фактори, както и предимно хора на умствения труд. Болестта засяга всички възрасти, дори първите години от живота. И двата пола боледуват почти еднакво. С напредване на възрастта заболяването зачестява, като честотата достига 6-10% от лицата на възраст над 40 години. В рода на почти 25% от заболелите лица се установява наличие на двама или повече диабетици. Като причина за възникване на захарен диабет се приема съществуването на наследствено предаване на неизвестен генетичен дефект.
Затова от взаимодействието между генетичните фактори и вътрешни и външни въздействия зависи по-ранната, или по-късната, по-леката или по-тежката изява на болестта. Към вътрешните и външните въздействия в живота на човека се отнасят процесите на стареене, както и периодите на ендокринна нагласа на организма през пубертета, бременността, климактериума. Важно значение за възникване на заболяването има режимът на живот и хранене и особено наднорменото тегло. Причинна връзка вероятно имат остри и хронични инфекции, стресови въздействия, както и някои лекарствени средства (гликокортикоиди, диуретици, антихипертензивни препарати). В редица случаи захарният диабет е симптоматичен, т.е. представлява проява на друго основно заболяване. Такива са заболяванията на задстомашната жлеза, които са свързани с деструктивни процеси и увреждания, феохромоцитомът и други такива.
Причините, които предизвикват недостигът на инсулин в организма са няколко:
1. Нарушаване на неговото образуване;
2. Намаление на продукцията му или продукция на биологично непълноценен хормон;
3. Инактивиране на инсулина в кръвообръщението;
4. Ускорено разграждане на хормона в черния дроб или в тъканите.
Основната последица от недостига на инсулин е намаленото проникване на глюкозата в клетките на тъканите. Поради това нивото на глюкозата в кръвта се увеличава (в норма нивото й в кръвта е 2,8 - 5,5 милимола/литър), като при достигане на ниво над определени стойности (9-10 милимола/литър) глюкозата вече преминава в урината и се излъчва с нея.
Клинична картина
Захарната болест се изявява в два основни болестни типа - младежки (ювинилен) тип, наречен още инсулинозависим, и инсулинонезависим тип, наречен диабет на зрялата възраст.
Болестната картина на инсулинозависимият тип (или още Първи тип) захарен диабет се изразява чрез няколко характерни признаци. На първо място е честото и обилно уриниране, което по количество достига 3-4 и повече литра в денонощието. Урината е светла и лепкава. Установява се сухота в устата и жажда, увеличен апетит, нерядко намаляване на телесното тегло, въпреки усиленото хранене. Работоспособността на болните намалява, сънят им е нарушен. Те са отпуснати, кожата и лигавиците са сухи.
Инсулинонезависимият тип (или Втори тип), наречен захарен диабет на зрялата възраст, нерядко се открива по друг повод - упорит сърбеж, кожна инфекция, особено причинена от гъбички, дълго незарастващи рани, трайни невралгични болки, нарушения на зрението, наличие на атеросклероза с нарушено кръвооросяване. По-често болните са с наднормено тегло и с прояви на хипертония. В своето развитие инсулинонезависимият тип захарен диабет може да премине в инсулинозависим тип, когато възможностите на клетките, секретиращи инсулин се изчерпват. Тогава към болестната картина се присъединяват постепенно големите признаци на I-ви тип захарен диабет (инсулинозависим) - полиурия, сухота в устата и жажда, повишен апетит с намаляване на телесното тегло.
Бременността може да бъде провокиращ диабета фактор. Развива се т. нар. гестационен захарен диабет. За това съдействуват по-големите изисквания към организма на бременната и промените във функциите на ендокринните жлези през този период, особено повишаването на нивото на прогестерона в кръвта. При развитие на такъв диабет по-често, отколкото у здравите родилки, се нарушава нормалното протичане на бременността, с настъпване на преждевременно раждане, мъртво раждане или аномалии на плода. Твърде често майките-диабетички раждат по-едри деца - с тегло над 4,5 кг. При такива новородени физиологичната жълтеница обикновено протича по-продължтелно. След раждането обмяната у майката често се нормализира, но нерядко при следващата бременност диабетът рецидивира или пък остава траен диабет.
Преценката за степента на тежест на заболяването се прави според изразеността на основните признаци, нивото на повишената кръвна захар, необходимостта от лечение с инсулин и дозировката му. При лека степен на захарния диабет е налице слабо повишение на нивото на кръвната захар на гладно (под 11 милимола/литър), без или със значително отделяне на въглехидрати с урината и без особени промени в общото състояние на болния. Обикновено болестните прояви се компенсират само с диета и режим. Това е по-характерно за диабета на зрялата възраст. При среднотежката степен признаците на диабета са умерено изявени. Отделянето на захар с урината е повишено, нивото на кръвната захар е по високо - между 11-17 милимола/литър. При такива болни заедно с диетичния режим се налага приемането на противодиабетни препарати през устата или инжектиране на инсулин. При тежка степен на диабета има значителна загуба на телесното тегло, високо ниво на кръвната захар и висока загуба на захар с урината. Освен това съществува склонност към повишена продукция на кетонови тела и лечението се провежда с високи дози инсулин.
Кетоацидоза
Типично остро усложнение на инсулинозависимия тип диабет е кетоацидозата. Кетоацидозата е състояние, при което е нарушено физиологичното равновесие между киселите и основните вещества в телесните течности с преобладаване на киселините. До такова състояние се стига поради повишеното образуване на кетонови тела в организма вследствие интензивно разграждане на масти и белтъци. Диабетната кетоацидоза протича в няколко фази, като от началото е налице само влошаване на основните признаци на диабета и сравнително бързо се достига до настъпване на коматозно състояние. Това състояние се характеризира със загуба на съзнанието. Болният лежи отпуснат и контакт с него е невъзможен. Кожата е бледа и студена, устните са посиняли, телесната температура се понижава, сърдечната честота се покачва. Отделянето на урина намалява, а в някои случаи липсва.
Важно значение имат съдовите и нервните поражения. Съдовите поражения при захарния диабет са от типа микроангиопатия (засягащи капилярите), специфични за болестта, и макроангиопатия (обхващаща артериите, аналогична на атеросклеротичен процес). Най-типичната локализация на микроангиопатията са ретината на очите и бъбречните гломерули.
Диабетната ретинопатия се изразява с малки аневризми и кръвоизливи в съдовата мрежа на очното дъно. Засягат се и двете очи, макар и в нееднаква степен. В по-напреднал стадий диабетната ретинопатия предизвиква рязко намаление на зрението до пълна слепота.
При диабетната нефропатия се засягат предимно гломерулните капиляри. Нефропатията протича с отоци, покачване на артериалното налягане, протеинурия. Болестната картина постепенно се влошава, настъпва гломерулосклероза и се развива бъбречна недостатъчност. Макроангиопатията не се различава съществено от атеросклерозата. Засягат се артериални съдове в различни области на тялото, преди всичко сърдечните коронарни артерии и артериалните съдове на долните крайници. Макроангиопатията на краката се изразява в изтиване на стъпалата, с побледняване или посиняване на кожата и у голяма част от болните се развива ограничена или разпространена гангрена, обикновено започваща от пръстите и стъпалото.
Нервната система също се уврежда, най-често периферните нерви на долните крайници, и по-рядко - на горните крайници. Появяват се невралгични болки, мускулна слабост с намалена мускулна активност. Понякога се засягат черепно-мозъчни и гръбначно-мозъчни нерви.
Кожата на диабетиците твърде често се засяга от различни инфекции. Характерно е наличието на малки, кафеникаво пигментирани петна по кожата на предната страна на подбедриците, както и неспецифични бактериални и гъбични инфекции по дланите и стъпалата.
Диетично и медикаментозно лечение
Основната задача при лечението на захарния диабет е да се подобри и нормализира обмяната на веществата в организма. При много от случаите това се осъществява само чрез прилагане на подходящ режим на живот и хранене. Ако след такъв подход не се постигне такава цел, то болестните нарушения трябва да се коригират чрез заместително лечение с инсулинови препарати или с медикаменти, които стимулират продукцията на инсулин в организма.
При всички случаи със захарен даибет болният трябва да спазва строг диетичен режим. Диетата се подбира съобразно индивидуалните прояви и да се актуализира периодично в зависимост от прогресията на болестта. Преди всичко се налага нормализиране на телесното тегло. Съставя се дневно меню, което отговаря на необходимите количествени и качествени съотношения на хранителните съставки, на вкусовите навици и предпочитания на болния. Храната се разпределя на повече (5-6) порции, като се посочват изрично забранени за употреба храни (захар, сладка, бонбони, шоколад, конфитюри, компоти, мед, алкохол и други), разрешени в ограничени количества продукти (хляб, тестени храни, ориз, картофи, зрял боб, леща, плодове), както и храните, на които се отдава предпочитание (зеленчуци, кисело мляко и млечни продукти, яйца, месо, растителни мазнини). За подслаждане се използват в умерено количество синтетични субстанции като захарин и сорбит. При правилно съставена и съвестно спазвана диета леката степен на захарния диабет обикновено бързо успешно се повлиява. Затова във всички случаи, освен в тези, при които има строги показания на приложение на инсулин, е целесъобразно отначало да се предприеме диетично лечение, като състоянието на болния се постави под надежден контрол.
Инсулиново лечение е задължително при болни с диабетна кетоацидоза, независимо от нейната фаза, особено в детска и юношеска възраст. Съществуват няколко вида (групи) инсулинови препарати, които най-общо се делят на препарати с бързо действие, депо-препарати и препарати с максимално удължено действие. Бързината и продължителността на действие на всички препарати зависи от индивидуалните особености на всеки болен и от приложената доза. Бързо действащите препарати се прилагат подкожно, мускулно или венозно, а препаратите с удължено действие - само подкожно. Инсулиновото лечение свързано с някои странични явления, които понякога могат да са животозастрашаващи. Такова явление е хипогликемията т.е. понижението на нивото на кръвната захар под нормалните стойности. При първите сигнали за настъпваща хипогликемия се налага веднага приемане на захарни продукти (сироп, бонбон, бучка захар, бисквити и други).
За предотвратяване на възпалителни изменения в инжекционните места трябва да се редуват подкожните и мускулните инсулинови инжекции последователно на ръцете и краката, а понякога и на туловището. При показани случаи (главно болни със захарен диабет – II-ри тип (инсулинонезависим) се провежда лечение с противодиабетни препарати, които се приемат през устата. Тяхното основно действие е да стимулират вътрешната секреция на инсулин. Поради това те се използват главно при диабетици - II –ри тип. В отделни случаи те се оказват ефективни и при болни от инсулинозависим захарен диабет.
Успоредно с диетичното и лекарственото лечение се назначава и целесъобразен режим на живот с умерен физически труд, пълноценен сън и хигиенни навици. Всеки вид усложнения на захарния диабет (ретинопатия, нефропатия, невропатия, макроангиопатия, кожни усложнения) изисква отделно и адекватно лечение, макар че по принцип инсулиновото лечение забавя тяхното развитие и прогресиране.
Захарният диабет е заболяване, което остава за цял живот. Обикновено то се развива бавно, като нерядко настъпва продължително подобрение (ремисия). Поддържането на болестта в трайно компенсирано състояние забавя развитието на усложнения и значително удължава средната преживяемост на болните, като запазва при голяма част от тях професионалната им трудоспособност.
Менопауза
Какво означава терминът “менопауза”. Произлиза от две гръцки думи, които означават “месец” и “край”, или “край на менструацията”. Медицинската дефиниция за менопаузата е липсата на менструация в продължение на 1 година.
Менопаузата е важна и лична част от живота на всяка жена. Промените, които настъпват по време на менопауза оказват влияние не само засягайки тялото и организма й, но повлияват и на нейния личен и социален живот и контакти, работоспособността и усещанията й за женственост и самочувствие.
Това е неизбежен естествен процес, при който яйчниците спират да произвеждат хормона наречен естроген. Обикновено менопаузата настъпва на възраст около 45-50 години, но е възможно да настъпи и по рано.
Менопауза е възможна да настъпи и внезапно, когато яйчниците са хирургично отстранени по повод гинекологични проблеми или са спрели да функционират по-рано поради различни органични и функционални причини.
Миастения
Определение
Заболяването се характеризира с рязко изразена уморяемост на напречно - набраздената мускулатура (мускулатурата, която волево се съкращава). То започва в млада възраст (между 15-30 г.), по-често у жени.
Появявата му в по-късна възраст засяга предимно мъже и в тези случаи обикновено се открива тумор на тимусната жлеза.
Причината за заболяването не е изяснена. Установява се нарушение в предаването на нервния импулс от нерва към мускула поради недостатъчен синтез на ацетилхолин. В около 2/3 от случаите се открива туморно разрастване на тимусната жлеза (намираща се зад гръдната кост). Предполага се наличие на автоимунно нарушение, при което с участието на тимусната жлеза в кръвта се натрупват автоантитела, блокиращи рецепторите за ацетилхолина.
Клинична картина
Характерно за миастенията е, че болните са по-добре сутрин след ставане от сън, но мускулната слабост постепенно нараства, като вечер е максимално изразена. Засегнати са повече мускулите на главата, често не еднакво и несиметрично. Налице са слабост на въшните очни мускули, двойно виждане и страбизъм (двете очи гледат в различни посоки), изчезване на лицевата мимика, затруднен или невъзможен говор, затруднено дъвкане и гълтане.
При по-тежки форми се засяга и дихателната мускулатура. Опасни са аспирационните пневмонии и особено дихателната слабост, която може да причини задушаване.
При генерализирани форми се засягат всички мускули на тялото, макар и неравномерно. Болестните явления траят с години (10-30 и повече години). Протичането е хронично, с периоди на спонтанно подобрение или внезапно влошаване, което понякога е провокирано от инфекция, интоксикация или бременност.
Лечението на миастенията включва различни средства, чиято основна цел е да попречат на бързото разграждане на ацетилхолина. Автоимунните нарушения се повлияват благоприятно от приложение на кортикостероиди и други медикаменти, които подтискат имунната система. При наличие на увеличена тимусна жлеза се предприема хирургично отстраняване или рентгеново облъчване на жлезата.
Тиреотоксикоза
Определение
Тиреотоксикозата е едно от най-често срещаните ендокринни заболявания. У нас всяка година заболяват 6 - 8000 души. Засягат се предимно лица на 30-, 40-годишна възраст, като заболеваемостта у жените е много по-висока от тази у мъжете (в съотношение 7:1). Установено е генетично предразположение. От значение за възникване на болестта са остра психическа травма, повтарящи се негативни конфликти, състоянието на имунната система, както и реактивността на другите системи, заангажирани при стресови ситуации.
Щитовидната жлеза се състои от два дяла, свързани помежду си с тесен истмус (шийка). Тя е разположена пред трахеята, непосредствено над ларинкса. Нормално масата й е 25-30 грама. Жлезата секретира два хормона - тироксин и трийодтиронин, които представляват йодирани аминокисилини. Тиреодните хормони повлияват почти всички тъкани и органи в човешкия организъм. Те повишават кислородната консумация и топлопродукцията на чувствителните към тях клетки, действуват върху растежа и телесното развитие, особено на костите и нервната система, обмяната на въглехидратите, мастите и белтъците, върху сърдечно-съдовата, мускулната и други системи.
Предполага се, че в ранните етапи на развитието на заболяването на щитовидната жлеза се образуват антигени (автоанти гени), в отговор на които организмът реагира с продукция на антитела (автоантитела) спрямо собствените структури на щитовидната жлеза. Съгласно съвременните разбирания Базедовата болест представлява автоимунно заболяване, което може да се появи у генетично предразположени лица.
Като последица от повишената секреция на тиреоидни хормони обменните процеси в почти всички тъкани се усилват. При тежките форми на тиреотоксикоза основната обмяна се повишава до 100% от нормата. Особено изразени са промените в обмяната на мастите, в резултат на което настъпва бързо и значително намаление на телесното тегло. Мастната тъкан като основно енергетично депо на организма рязко намалява под разграждащото дейстивие на тиреоидните хормони. Понижава се нивото на холестерола и на фосфолипидите в кръвния серум. Ускорено е поглъщането на глюкоза в клетките. Всмукването на въглехидрати в стомашно-чревния тракт е усилено, като в същото време е увеличена секрецията на инсулин. Поради повишеното разграждане на белтъци мускулатурата и мускулната сила намаляват.
Сърдечната честота е повишена вследствие увеличения сърдечен дебит и поради директен ефект на тиреоидните хормони върху сърдечната възбудимост. Периферното действие на свръхпродукцията на тиреоидни хормони се осъществява до голяма степен посредством участието на адреналина и норадреналина.
Клинична картина
Заболяването започва постепенно с общи оплаквания. В повечето случаи началните признаци могат да се свържат с остър психичен стрес. Болните се оплакват от неспокойствие, раздразнителност, психична лабилност, нарушение на съня, намалена работоспособност, невъзможност за концентрация на вниманието, обща слабост, треперене, намаление на телесното тегло. При повечето болни симптомите на заболяването се съчетават с видими промени в щитовидната жлеза. Тя е увеличена в различна степен, опипват се добре както двата й дяла, така и свързващата ги шийка. Консистенцията й е мекоеластична, като възли не се откриват. Сърдечната дейност е ускорена. Сърдечната честота обикновено съответствува на тежеста на заболяването. При средно-тежките форми на болестта тахикардията е между 90-120 удара в минута, а при тежките - над 120 удара в минута. Сърдечните тонове са звучни и резки. Артериалното налягане е с увеличена пулсова амплитуда, поради пониженото диастолно и леко повишено систолно артериално налягане. Кожата е мека, влажна и топла. Болните са емоционални, напрегнати, твърде подвижни. Характерен признак е дребното треперене на пръстите на ръцете. Към психическата умора се прибавя и изразена мускулна слабост. Перисталтиката на стомашно-чревния тракт е ускорена, в резултат на което се появяват разстройства в храносмилането и учестена дефекация. Очната симптоматика е различно изразена. Погледът е втренчен, с рядко мигане и широко разтворени клепачи. Установява се екзофталм (изпъкване на очните ябълки). Нормалното изпъкване на очната ябълка пред външния ръб на орбитата не надминава 10 мм, а при екзофталм то надминава 20 мм.
Характерна е прогресиращата еволюция на болестта - по-бавна или галопираща. В началния стадий болестната картина се състои от малко симптоми. Постепенно симптоматиката се разгръща. В крайния стадий на заболяването могат да настъпят необратими промени в някои органи и системи, особено в сърцето и съдовете. Най-тежкото усложнение на тиреотоксикозата представлява инфилтративна офталмопатия. Тогава екзофталмът е придружен от оток около окото, като конюнктивата също е оточна и хиперемирана. Налице са и зрителни нарушения. При изразен екзофталм погледът нагоре е невъзможен. Екзофталмът при тежките форми на болестта може да достигне 30 мм с невъзможност за затваряне на очите (лагофталм).
Тиреотоксичната криза представлява внезапно изостряне на симптомите на заболяването. Тя може да настъпи при недостатъчно лекувани или при нелекувани болни, както и да бъде провокирана от инфекциозни заболявания, хирургична интервенция, тежък психо-емоционален стрес и др. Болестната картина на тиреотоксичната криза се владее от внезапно покачване на съществуващата тахикардия, която може да достигне до и над 160-180 удара в минута. Появяват се ритъмни нарушения, както и признаци на сърдечна недостатъчност и белодробен оток. Болните са извънредно неспокойни, с висока телесна температура, появява се изпотяване, гадене и повръщания. Настъпва обезводняване на организма. Постепенно възбудното състояние преминава в кома, ако не се предприемат енергични лечебни мерки.
Лечение
Съществуват два основни начина на лечение на тиреотоксикозата - консервативен (чрез медикаменти) и оперативен. Почти винаги лечението се започва с медикаментозни средства, и едва по-късно, при недостатъчен ефект от него, се прибягва до оперативно лечение. Медикаментозното лечение се провежда с антитиреоидни средства, които блокират окислението на неорганичния йод в органичен и включването му в биосинтеза на тиреоидните хормони. Основно лекарствено средство е тимидацол (метицол). Лечението продължава няколко месеца, след което се прилага намалена поддържаща доза. Обикновено лечебният курс с тимидацол е 12-18 месеца, а прекратяването му става бавно, с постепенно намаляване на поддържащата доза. За овладяване на тахикардията се назначава допълнително лечение, напр. с бетаблокери (пропранолол). В много от случаите консервативното лечение може да доведе до трайно излекуване на болните. При липса на лечебен ефект, както и при чести рецидиви на болестта се предприема хирургическа намеса, която се сътои в частично отстраняване на жлезата. Оперативното лечение се извършва по показание, като болните вече са доведени до такова състояние, в което жлезата образува достатъчно количество хормони в резултат на проведеното тиреостатично лечение. Лечението на тиреотоксичната криза се провежда в условия на спешност, чрез обилно хидратиране (оводняване) на болния с физиологичен серум или 5%-ов глюкозен серум. Прилагат се глюкокортикоиди (сополкорт, урбазон), успокояващи барбитурати, резерпин, кардиотоници, съдотоници, бета-блокери, антибиотици (при инфекция, провокираща кризата). Успоредно с това се провежда лечение и с тиреостатици (тимидацол) в голяма доза. Лечението на инфилтративната офталмопатия се провежда с глюкокортикоиди (преднозолон), като началната доза постепенно се намалява в хода на лечебния курс до равнище на пХиперпаратиреоидизъм
Определение
Околощитовидните жлези са 4 на брой. Те представляват малки образувания, разположени по задната повърхност на щитовидната жлеза и отделят хормон, който се нарича паратхормон и регулира калциевофосфорната обмяна. В човешкия организъм паратхормонът регулира задържането на калция в костите, всмуквнето му от стомашно-чревния тракт и обратната му резорбция в бъбреците. По такъв начин хормонът регулира концентрацията на калция и фосфора в извънклетъчните течности.
Трайно повишената секреция на паратхормона - хиперпаратиреоидизъм - е много странно нарушение, свързано с първичен процес в околощитовидните жлези или с вторични компенсаторни промени в тях при други заболявания.
Първичният хиперпаратиреоидизъм предизвиква характерни отклонения в обмяната на калция и фосфора и се изявява с различни органни поражения. Обикновено заболяването се изразява с отлагане на калциеви камъни в бъбреците или с увреждане на храносмилателната система. Боледуват лица от двата пола, по-често жени, предимно в зряла възраст.
Вторичният хиперпаратиреоидизъм е много по-чест и настъпва при заболявания, които протичат с нарушения в калциево-фосфорната обмяна - двустранно-бъбречни болестни процеси (гломерулонефрит, пиелонефрит) с бъбречна недостатъчност, стомашно-чревни заболявания с нарушено чревно всмукване.
Клинична картина
На хиперкалциемията се дължи понижаването на нервно-мускулната възбудимост, намаляването на мускулния тонус, усилването на стомашната и панкреасната секреция. Повишеното излъчване на калция и фосфора с урината увеличава денонощната диуреза (обема на отдеяната урина). Наситеността на урината създава условия за образуване на калциеви отлагания в пикочните пътища и в бъбречната тъкан.
Прякото действие на паратхормона върху функционалната активност на костните клетки (остеобластите) предизвиква деминерализация на костната тъкан. Ефектът върху скелета е повече или по-малко разпространен, но в ограничени участъци достига до пълна деструкция на костната тъкан и образуване на костни кисти, изпълнени с безформена материя. Наслагането на кръвоизливи в тях ги превръща в кафява маса с вторично разрастване на съединителната тъкан, т. нар. кафяви тумори. На местата с по-голямо разрушаване на костната тъкан могат да настъпят деформация и счупвания. Когато засягането на костите е на преден план първите прояви понякога наподобяват ревматичен процес - костно-ставни болки, предимно в доните крайници особено при движение. Липсват възпалителни изменения по ставите - оток, зачервяване, затопляне. Болезнеността е предимно по хода на костите, най-често в тазовата област и гръбначния стълб. Постепенно тези оплаквания се засилват, походката се затруднява, става неустойчива. При по-тежко засягане на гръбначния стълб ръстът се намалява. Честа проява на първичния хиперпаратиреоидизъм е уроколиката. Камъните нарасват в кратки срокове и запълват бъбречните легенчета и чашки (отливъчни камъни). Съставът им е от калциев оксалат и калциев фосфат, и това ги прави рентгенопозитивни. След оперативно отсраняване те бързо се образуват отново.
Относително чести са нарушенията в храносмилателната система - понижен апетит, тежест и болка в епигастриума, гадене, повръщане, метеоризъм, запек. Откриват се язви в стомаха и дванадесетопръстника. Често се образуват камъни в жлъчния мехур и се развива остър или хроничен панкреатит.
Нерядко в някои органи и тъкани, като стомах, бели дробове, панкреас, околоставна тъкан, се установяват отлагания на калций.
Промененото протичане на процесите в централната нервна система вследствие нарушения в минералната обмяна се проявя ва с отклонения в поведението и реакциите на болните. Понижената нервно-мускулна възбудимост е свързана с намаляване на мускулния тонус. Наблюдават се нарушен сън, апатия, главоболие, психически разстройства. Понякога е намален слухът и е затруднено фиксирането на погледа.
Вторичният хиперпаратиреоидизъм е допълнителен елемент в болестната картина на основното заболяване, което най-често е придружено със състояние на напреднала хронична бъбречна недостатъчност. Промените в скелета рядко достигат до тези, характерни за първичния хиперпаратиреоидизъм. По-често налице е общо раздеждане на костната структура с деформации, редки са счупванията. Такива изменения се наблюдават по-често при съвременното хемодиализно лечение, което удължава значително средната преживяемост на бъбречно-болните.
Неразпознатият и нелекуван първичен хиперпаратиреоидизъм бавно прогресира, като задълбочава първоначалното органно поражение или включва други органи и системи към него. Когато измененията в скелета достигнат по-значителна степен движенията на болните се затрудняват. Патологичните счупвания ги приковават на легло, а обездвижването ускорява деминерализацията на костите. Образуваните бъбречни камъни сравнително бързо нарастват, а след отстраняването им рецидивират в кратки срокове. Пиелонефритът е почти неизбежно усложнение, трудно поддаващо се на лечение. Възможна е появата на язва на стомаха или дуоденума и засягане на панкреаса.
Особено сериозно усложнение в протичането на болестта е хиперкалциемичната криза, която се дължи най-вече на повишена концентрация на формените елементи на кръвта, предизвикана от загуба на течности. Кризата се проявява с бързо влошаване на общото състояние, главоболие, световъртеж, силна жажда, неспирно повръщане, метеоризъм, чревни колики. Високото съдържание на калция в кръвта наушава сърдечната дейност, появява се аритмия, увеличава се склонността към тромбоемболии. Болните за кратко време изпадат в състояние на вцепененост, която понякога се прекъсва от периоди на възбуда и делир, а след това настъпва кома.
Лечение
Първичният хиперпаратиреоидизъм изисква оперативно отстраняване на аденома (или аденомити) на околощитовидните жлези, а при хипертрофия - отстраняване на по-голямата част от жлезата с оглед да остане не повече от 200 милиграма добре кръвоснабдена жлезна тъкан. По време на предоперативната подготовка се органичават храните, богати на калций и фосфор, главно млечни продукти.
Лечението на вторичния хиперпаратиреоидизъм е предимно с лекарствени средства. Основното изискване е да се определи подходящ диетичен режим, свързан както с отклоненията в калциево-фосфорната обмяна, така и с основното заболяване.
Заплашващата живота хиперкалциемична криза в хода на хиперпаратиреоидизма изисква енергични мерки за понижаване на съдържанието на калция в кръвта. За целта се прилагат големи количества течности във венозни вливания (главно 5%-ов глюкозен разтвор). Ако състоянието на болните позволява се дават изобилно течности през устата (лимонада, плодови сокове, чайове).
При хиперпаратиреоидна криза от решаващо значение е бързото предприемане на опе ративна намеса и отстраняване на аденома, който в такива случаи обикновено е с големи размери и е лесно достъпен. Когато диагнозата е своевременно поставена - преди да настъпят по-тежки поражения на скелета и бъбреците, откриването и отстраняването на патологичната паратиреоидна тъкан води до пълно излекуване. Възстановявнето на нормалната костна структура изисква няколко месеца. Отклоненията в бъбречната функция, свързани с повишеното отделяне на калций и фосфор с урината, се нормализират по-рано, но калциевите отлагания и по-тежките тъканни увреди остават или дори прогресират.
За успешна борба с уроинфекцията е наложително отстраняване на бъбречните камъни и системно антибактериално лечение.
Хипопитуитаризъм
Определение
Хипопитуитаризмът е болестно състояние, при което съществува понижена хипофизна функция. В детска възраст типичен израз на това състояние е хипофизният нанизъм, т.е. - джуджески ръст. У възрастни, завършили растежа и развитието си, болестта засяга главно жени. Основна причина за увреждане на хипофизната жлеза са следродова увреда на жлезната тъкан във връзка с патологично раждане и хормонално неактивни тумори. Хипопитуитаризъм може да възникне и след лъчево въздействие или оперативно отстраняване на хипофизата по повод на хормонално активен тумор, напреднали злокачествени новообразувания (например, метастазиращ карцином на гърдата).
Клинична картина
Постепенното разрушаване на жлезната тъкан от патологичния процес предизвиква последователно отпадане на хормоналната й секреция. Вследствие на това половите жлези, щитовидната жлеза и надбъбречните жлези се лишават от физиологичната стимулация и регулация, намаляват своята функция и атрофират. В детска възраст се забавя предимно растежът и се оформя пропорционален хипофизен нанизъм. Разгръщането на цялостната болестна картина става в продължение на години. При локален туморен процес началните прояви обикновено са свързани с компресията - главаболие, нарушение на зрението, към които се добавят нарушения в половата функция. У болните жени се разстройва или се прекъсва менструалния цикъл, загубва се половото влечение (асексуалност), намалява обема и функцията (атрофия) на вътрешните и външните гениталии, силно редуциране на млечните жлези. У заболялите мъже съответно настъпва атрофия на тестисите, на половия член и постепенна загуба на вторични полови белези - опадане на космите по лицето и в половата област, редуциране на скелетната мускулатура, изтъняване на гласа.
С намалената функция на щитовидната жлеза са свързани непонасянето на студ, сухота на кожата, забавена сърдечна честота, запек, подтисната психична и физическа активност. Понижената надбъбречна функция се изявява с ниско артериално налягане, понижение на нивото на кръвната захар, оредяване на окосмяването под мишниците. Характерен е състареният облик на болните. Кожата е бледа, суха, атрофична. Болните са отпуснати, апатични. Установява се нарушено храносмилане, запек, метеоризъм.
Отпадането на хормоналната продукция на хипофизната жлеза не води непосредствено до смърт. Понижената интензивност на обменните процеси, ограничената способност и променената психика на болните съдействат за развитие на различни заболявания. Остри инфекции, влага, студ, травми могат да провокират тежък колапс и настъпване на коматозно състояние с лоша прогноза.
Лечението зависи от естеството на патологичния процес, който стои в основата на заболяването. Етиологично лечение е възможно при наличие на тумор, възпалителен процес и системно заболяване. Трудно може да се разчита на възстановяване на хипофизната функция, затова във всички случаи основно остава заместителното хормонално лечение, съобразено със степента на нарушенията и възрастта. Комплексното заместително лечение поддържа състоянието на относителна компенсация на хормоналната недостатъчност.
Хипотиреоидизъм
Определение: Намалената или липсваща секреция на тиреоидни хормони (тироксин и трийодтиронин) предизвиква болестната картина на хипотиреоидизма. Когато признаците на заболяването са напълно изявени и са съчетани със специфичен оток на кожата, се говори за микседем. Микседемът представлява най-тежката форма на хипотиреоидизма.
Хипотиреоидизът е рядко заболяване и засяга най-често жени (съотношение 5:1), и то във всяка възраст, но обикновено между 40 - 60 години. Заболяването може да бъде вродено, вследствие на неразвита на щитовидната жлеза, но в повечето случаи е придобито. Най-често се среща т. нар. идиопатичен хипотиреоидизъм, при който не се открива определена причина за тиреоидна недостатъчност. През последно време бе доказано, че идиопатичният хипотиреоидизъм се дължи на автоимунен процес, като последица от наличие на циркулиращи в кръвта антитиреоидни автоантитела. За разлика от тиреотоксикозата (хипертиреоидизъм), при който автоимунният процес води до стимулиране на жлезата, при хипотиреоидизма този процес води до нейния функционален блокаж.
Следоперативният хипотиреоидизъм е нерядко усложнение и последица на частичното отстраняване на щитовидната жлеза по повод тиреотоксикоза или други тиреоидни заболявания. Почти 1/3 от болните от тиреотоксикоза, лекувани оперативно, развиват по-късно хипотиреоидизъм.
Съществува т. нар. вторичен хипотиреоидизъм, при който щитовидната жлеза е изцяло запазена, но поради липса на стимулация тя не секретира тиреоидни хормони в достатъчни количество.
Клинична картина
За да се появят признаци на хипотиреоидизъм е необходимо над 90% от жлезата да е функционално неактивна. Поради рязкото намаляване на секрецията на хормони на щитовидната жлеза много функции в организма и редица обменни (метаболитни) процеси претърпяват съществени изменения, в резултат на което се появява типичната болестна каритина. Болестното понижение на основната обмяна е резултат от намалената енергетична обмяна на веществата и от понижената топлопродукция. Поради това болните трудно понасят студа, а телесната им температура е по-ниска от нормалната. Намалено е всмукването на глюкозата в стомашно-чревния тракт, а поглъщането й от тъканите е забавено. Синтезът и разграждането на белтъците са забавени, вследствие на което развитието на скелета е нарушено. Разграждането на мастите също е забавено.
Тъй като тиреоидните хормони са необходими за развитието на централната нервна система, то при вроден хипотиреоидизъм настъпват тежки изменения в развитието на мозъка. Придобитият хипотиреоидизъм се съпровожда от изразени нарушения в умственото развитие и в говора. При хипотиреоидизмът се променя външният вид на болния, както и функционалното състояние на почти всички органи и системи. Постепенно се задълбочава умората, придружена от непреодолима сънливост. При тежка тиреоидна недостатъчност се появява характерен оток на кожата (микседем). Кожата е суха, груба, студена, бледа. Отокът е особено изразен по лицето, около очите, по крайниците, в областта на надключните ямки.
Космите са чупливи, окосмяването на тялото е оскъдно, ноктите също са чупливи. Телесната температура е под нормалната.
Вроденият или придобит в ранна възраст хипотиреоидизъм води до идиотизъм, имбецилност или дебилност. Болните са апатични, с намалена памет, реагират трудно на външни дразнения. Характерна е изразената сънливост, стигаща до летаргия. Често слухът е намален. Гласът е дрезгав с нисък тембър. Говорът е бавен. Болните се оплакват от скованост и мускулни болки, особено при студено време. Сърдечната дейност е забавена. Повишеното ниво на холестерола в кръвта води до прогресираща коронаросклероза и сърдечен инфаркт. Стомашно-чревният тракт е с намалена активност и перисталтика, налице е изразен метеоризъм. Често се установява хроничен запек. Отделената урина е в малко количество. Хипотиреоидизмът в детска възраст води до късен пубертет, а у възрастните - до липса на либидо, импотентност и азоспермия. У заболялите жени менструалните цикли протичат без отделяне на яйцеклетка. Постепенно болестия процес засяга различните системи до степен на инвалидизиране. Водещи са симптомите от страна на нервната и сърдечно-съдовата система.
Лечение
При тежка форма на мексидем с продължителна еволюция при липса на лечение може да настъпи едно от най-тежките усложнения на заболяването - мексидемна кома. Нерядко тя е провокирана от простуда, успокояващи медикамнти, сърдечен инфаркт или мозъчен инсулт. Микседемната кома протича с рязко понижение на телесната температура, задълбочаващо се разстройство на съзнанието, конвулсии, ступор и пълна кома.
Независимо от естеството и произхода на патологичния процес, довел до отпадане на секрецията на щитовидната жлеза, единственото възможно лечение е заместителното (субституиращото).
Съществуват две основни форми на тиреоитдни хормони - първата - сух екстракт от животинска щитовидна жлеза, а втората - синтетични тиреоидни хормони.
При правилно провеждано лечние прогнозата на хипотиреоидизма е добра. При вродено заболяване навременното и адекватно заместително лечение може да осигури нормално физическо и интелектуално развитие.
